LAMP2 (LAMP2)

LAMP2
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe RCSB Список идентификаторов PDB 2MOF, 2MOM
Идентификаторы
Псевдонимы	LAMP2, CD107b, LAMP-2, LAMPB, LGP110, lysosomal associated membrane protein 2, LGP-96, DND
Внешние ID	OMIM: 309060 MGI: 96748 HomoloGene: 7809 GeneCards: LAMP2
Расположение гена (человек) Хр. X-хромосома человека Локус Xq24 Начало 120,426,148 bp Конец 120,469,365 bp
Расположение гена (Мышь) Хр. X-хромосома мыши Локус X A3.3|X 22.67 cM Начало 37,490,234 bp Конец 37,545,331 bp
Паттерн экспрессии РНК Bgee Человек Мышь (ортолог) Наибольшая экспрессия в inferior ganglion of vagus nerve stromal cell of endometrium C1 segment gingival epithelium pars reticulata Наибольшая экспрессия в Epithelium of choroid plexus conjunctival fornix vestibular sensory epithelium stroma of bone marrow Дополнительные справочные данные BioGPS Дополнительные справочные данные
Генная онтология Молекулярная функция protein domain specific binding связывание с белками плазмы enzyme binding Компонент клетки часть мембраны membrane microdomain эндосома late endosome phagocytic vesicle membrane chaperone-mediated autophagy translocation complex мембрана late endosome membrane клеточная мембрана lysosomal membrane lysosomal lumen platelet dense granule membrane лизосома endosome membrane экзосома autophagosome membrane внеклеточное пространство trans-Golgi network цитоплазматическая везикула azurophil granule membrane autolysosome perinuclear region of cytoplasm integral component of autophagosome membrane ficolin-1-rich granule membrane липидный рафт lysosomal matrix Биологический процесс regulation of protein stability muscle cell cellular homeostasis protein stabilization platelet degranulation protein import Внутриклеточная сортировка белков аутофагия cellular response to starvation negative regulation of protein homooligomerization neutrophil degranulation chaperone-mediated autophagy protein targeting to lysosome involved in chaperone-mediated autophagy autophagosome maturation lysosomal protein catabolic process establishment of protein localization to organelle Источники: Amigo, QuickGO
Ортологи Вид Человек Мышь Entrez 3920 16784 Ensembl ENSG00000005893 ENSMUSG00000016534 UniProt P13473 P17047 RefSeq (мРНК) NM_013995 NM_001122606 NM_002294 NM_001017959 NM_001290485 NM_010685 RefSeq (белок) NP_001116078 NP_002285 NP_054701 NP_001017959 NP_001277414 NP_034815 Локус (UCSC) Chr X: 120.43 – 120.47 Mb Chr X: 37.49 – 37.55 Mb Поиск по PubMed Искать Искать
Информация в Викиданных
Смотреть (человек) Смотреть (мышь)

LAMP2 (англ. Lysosomal-associated membrane protein 2) — один из важнейших гликопротеинов лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP1 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Наличие этих белков считается структурным определением лизосом как внутриклеточных органелл.

Структура

Зрелый белок LAMP2 относится к интегральным трансмембранным белкам, содержит 382 аминокислоты (сигнальный — 28 аминокислот). Белковая часть молекулы имеет молекулярную массу около 40 кДа. Однако в клетке белок сильно гликозилирован так, что его полная масса составляет около 110 кДа, поэтому аналоги этого белка человека многих видов животных называются «110-кДа лизосомальный мембранный гликопротеин» (110-kDa lysosomal membrane glycoprotein, lgp110). LAMP2 содержит 26 участков O- или N-гликозилирования.

Более 90% белковой молекулы LAMP2 находится во внутреннем пространстве лизосомы. Короткий цитозольный фрагмент отличается высоким консерватизмом и сохраняется в практически неизменном виде среди млекопитающих и птиц.

Функции

LAMP2 защищает лизосомальную мембрану от протеолитических ферментов лизосомы. Цитозольный фрагмент белка служит рецептором для белков, которые должны быть доставлены в лизосому из цитоплазмы.

Роль в патологии

Мутации в LAMP2, как правило, приводят к болезни Дэнона (Danon disease) с характерным накоплением аутофагального материала в миоцитах и проявляющейся в первую очередь в первичной кардиомиопатии. Клинические характеристики нарушения LAMP2 — это встречаемость только у мужчин, тяжёлая гипертрофия, раннее проявление (в 8-17 лет) и раннее желудочковое возбуждение, а также асимптоматическое повышение двух белков в плазме крови.

Применение в клеточной биологии

Так как по определению лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат в своей мембране LAMP1 и LAMP2, оба белка используются как клеточный маркёр лизосом.

См.также

• Лизосома
• LAMP1
• LAMP3

Библиография

• Eskelinen E.L. Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy (англ.) // Mol. Aspects Med. : journal. — 2006. — Vol. 27, no. 5—6. — P. 495—502. — doi:10.1016/j.mam.2006.08.005. — PMID 16973206.
• Kornfeld S., Mellman I. The biogenesis of lysosomes (англ.) // Annu. Rev. Cell Biol. : journal. — 1989. — Vol. 5. — P. 483—525. — doi:10.1146/annurev.cb.05.110189.002411. — PMID 2557062.