Синовиальная саркома (Vnukfngl,ugx vgjtkbg)

Злокачественная синовиома
Микрофотография из монофазной синовиальной саркомы
МКБ-11	XH9B22
МКБ-10	C49
МКБ-10-КМ	C49.9
МКБ-9-КМ	171.9
МКБ-О	M9040/3-9043/3
OMIM	300813
DiseasesDB	34577
MeSH	D013584
Медиафайлы на Викискладе

Синовиа́льная сарко́ма — злокачественная синовиома, довольно редкая опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и фасций верхних и нижних конечностей. Встречается как у мужчин, так и женщин в любом возрасте, но преимущественно до 50 лет, очень редко после 55-60 лет. Излюбленая локализация синовиом — нижние и верхние конечности в области крупных суставов, редко область шеи или груди.

Патологическая анатомия

Опухоль обычно плотна или эластична на ощупь, на разрезе от светло-коричневого или серо-розового цвета (рыбье мясо), до жёлто-коричневого, иногда с полостями, заполненными слизеподобными массами. Опухоль состоит из разнообразных по форме клеток (то округлых, то напоминающих эпителий), среди которых расположены щели и полости различной формы и размеров, заполненные слизеподобными массами. Отмечается образование сосочковых структур, напоминающих синовиальные ворсинки (волокнистая саркома). Иногда опухоль имеет железистое строение и напоминает аденокарциному. В некоторых случаях (единичных) встречаются гигантские клетки.

Типы синовиом

Морфологически различают несколько типов:

• Волокнистая (похожая на фибросаркому)
• Целлюлярная (железистоподобная)
• Монофазная
• Бифазная

Этиология

Причины злокачественной синовиомы составляют в основном предраковые состояния (дисплазии прилежащих тканей, шванномы), сильные повреждения суставов (травматика), канцерогены, ионизирующее излучение, инородные тела (осколки и др.).

Лечение

Обычно включает в себя:

• Удаление опухоли хирургическим путём. Хирургия в данном случае является очень частой процедурой (до 70 %), в связи с высокой степенью рецидивов у больных. При больших опухолях крупных суставов (коленного или тазобедренного) с инфильтарцией в крупные кровеносные или лимфатические сосуды и частыми рецидивами (что не редкость) необходимо производить ампутацию (экзартикуляцию) конечностей. При увеличенных регионарных лимфатических узлах рекомендуется их удаление.
• В постоперационном периоде всегда желательно применять лучевую терапию, которая намного лучше уменьшает риск рецидивов, чем химиотерапия (особенно при монофазном типе синовиальной саркомы).
• Химиотерапия (например, доксорубицина гидрохлоридом или ифосфамидом) также проводится в постоперационном периоде (исключения составляют неоперабельные опухоли). Приём химиотерапевтических средств помогает снизить количество микроскопических злокачественных клеток. Но, в отличие от лучевой терапии, до сих пор неясно действие химиотерапии на общую выживаемость больных синовиальной саркомой, хотя недавние исследования показали, что выживаемость пациентов с поздними стадиями, со слабодифференцированными клетками опухоли, незначительно улучшается при лечении доксорубицином/ифосфамидом.
• В 2024 г. была одобрена генная терапия: afamitresgene autoleucel.

Прогноз

Зависит от типа саркомы:

• при монофазной саркоме — в основном плохой, редки случаи (единичны), когда больные выздоравливают полностью, часты метастазирующие стадии в лёгкие (до 60 % случаев).
• при бифазной саркоме — более благоприятный — до 45 % случаев больные живут долго.

Высокая степень рецидивов, происходящих при монофазной саркоме делает её крайне злокачественной опухолью.

См. также

• Синовиома
• Злокачественные опухоли

Литература

• Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
• Петерсон Б.Е.. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Ссылки

• Синовиальная саркома  (неопр.). РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН (ronc.eesg.ru). Дата обращения: 27 октября 2012. Архивировано из оригинала 4 марта 2016 года.