PRPF8 (PRPF8)

Обрабатывающий сплайсинг пре-мРНК фактор 8
Обрабатывающий сплайсинг пре-мРНК фактор 8
	Прорисовка основана на PDB 3E9L.
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
	Список идентификаторов PDB 3E9L, 3ENB, 3LRU, 4JK7, 4JK8, 4JK9, 4JKA, 4JKB, 4JKC, 4JKD, 4JKE, 4JKF, 4JKG, 4JKH, 4KIT
Идентификаторы
Символ	PRPF8 ; HPRP8; PRP8; PRPC8; RP13; SNRNP220
Внешние ID	OMIM: 607300 MGI: 2179381 HomoloGene: 4706 GeneCards: Ген PRPF8
Функция	• protein binding; • U6 snRNA binding; • U5 snRNA binding; • poly(A) RNA binding;
Компонент клетки	• nucleus; • nucleoplasm; • U5 snRNP; • membrane; • nuclear speck; • catalytic step 2 spliceosome;
Биологический процесс	• RNA splicing, via transesterification reactions; • mRNA splicing, via spliceosome; • mRNA processing; • RNA splicing; • gene expression;
	Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
	Больше информации
Ортологи

Обрабатывающий сплайсинг пре-мРНК фактор 8 (англ. «Pre-mRNA-processing-splicing factor 8) — белок, который у человека кодируется геном PRPF8.^[1]^[2]

Сплайсинг пре-мРНК проходит две последовательные стадии трансэтерификации. Белок, кодируемый этим геном, является компонентом как U2- так и U12- зависимых сплайсосом, и создаёт что необходимо для катализа стадии II процесса сплайсинга пре-мРНК. Он производит несколько повторов WD, которые функционируют в межбелковых взаимодействиях. Этот белок имеет некоторое сходство с дрожжевым белком Prp8. Этот ген является кандидатом для аутосомно-доминантного пигментного ретинита.^[3]

Взаимодействия

PRPF8, как было выявлено, взаимодействует с WDR57^[4]^[5] и EFTUD2.^[5]

Примечания

↑ McKie A.B., McHale J.C., Keen T.J., Tarttelin E.E., Goliath R., van Lith-Verhoeven J.J., Greenberg J., Ramesar R.S., Hoyng C.B., Cremers F.P., Mackey D.A., Bhattacharya S.S., Bird A.C., Markham A.F., Inglehearn C.F. Mutations in the pre-mRNA splicing factor gene PRPC8 in autosomal dominant retinitis pigmentosa (RP13) (англ.) // Human Molecular Genetics^[англ.] : journal. — Oxford University Press, 2001. — July (vol. 10, no. 15). — P. 1555—1562. — doi:10.1093/hmg/10.15.1555. — PMID 11468273.
↑ Luo H.R., Moreau G.A., Levin N., Moore M.J. The human Prp8 protein is a component of both U2- and U12-dependent spliceosomes (англ.) // RNA : journal. — 1999. — July (vol. 5, no. 7). — P. 893—908. — doi:10.1017/S1355838299990520. — PMID 10411133. — PMC 1369814.
↑ Entrez Gene: PRPF8 PRP8 pre-mRNA processing factor 8 homolog (S. cerevisiae) (неопр.).
↑ Ewing, Rob M; Chu Peter, Elisma Fred, Li Hongyan, Taylor Paul, Climie Shane, McBroom-Cerajewski Linda, Robinson Mark D., O'Connor Liam, Li Michael, Taylor Rod, Dharsee Moyez, Ho Yuen, Heilbut Adrian, Moore Lynda, Zhang Shudong, Ornatsky Olga, Bukhman Yury V., Ethier Martin, Sheng Yinglun, Vasilescu Julian, Abu-Farha Mohamed, Lambert Jean-Philippe, Duewel Henry S., Stewart Ian I., Kuehl Bonnie, Hogue Kelly, Colwill Karen, Gladwish Katharine, Muskat Brenda, Kinach Robert, Adams Sally-Lin, Moran Michael F., Morin Gregg B., Topaloglou Thodoros, Figeys Daniel. Large-scale mapping of human protein–protein interactions by mass spectrometry (англ.) // Mol. Syst. Biol.^[англ.] : journal. — England, 2007. — Vol. 3, no. 1. — P. 89. — doi:10.1038/msb4100134. — PMID 17353931. — PMC 1847948.
↑ ¹ ² Achsel, T; Ahrens K; Brahms H; Teigelkamp S; Lührmann R. The Human U5-220kD Protein (hPrp8) Forms a Stable RNA-Free Complex with Several U5-Specific Proteins, Including an RNA Unwindase, a Homologue of Ribosomal Elongation Factor EF-2, and a Novel WD-40 Protein (англ.) // Mol. Cell. Biol. : journal. — UNITED STATES, 1998. — November (vol. 18, no. 11). — P. 6756—6766. — ISSN 0270-7306. — PMID 9774689. — PMC 109259.

Ссылки

GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Retinitis Pigmentosa Overview

Литература

Grainger R.J., Beggs J.D. Prp8 protein: At the heart of the spliceosome (неопр.) // RNA. — 2005. — Т. 11, № 5. — С. 533—557. — doi:10.1261/rna.2220705. — PMID 15840809. — PMC 1370742.
Garcia-Blanco M.A., Anderson G.J., Beggs J., Sharp P.A. A mammalian protein of 220 kDa binds pre-mRNAs in the spliceosome: a potential homologue of the yeast PRP8 protein (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1990. — Vol. 87, no. 8. — P. 3082—3086. — doi:10.1073/pnas.87.8.3082. — PMID 2139226. — PMC 53838.
Pinto A.L., Steitz J.A. The mammalian analogue of the yeast PRP8 splicing protein is present in the U4/5/6 small nuclear ribonucleoprotein particle and the spliceosome (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1989. — Vol. 86, no. 22. — P. 8742—8746. — doi:10.1073/pnas.86.22.8742. — PMID 2479028. — PMC 298364.
Bach M., Winkelmann G., Lührmann R. 20S small nuclear ribonucleoprotein U5 shows a surprisingly complex protein composition (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1989. — Vol. 86, no. 16. — P. 6038—6042. — doi:10.1073/pnas.86.16.6038. — PMID 2527369. — PMC 297770.
Anderson G.J., Bach M., Lührmann R., Beggs J.D. Conservation between yeast and man of a protein associated with U5 small nuclear ribonucleoprotein (англ.) // Nature : journal. — 1990. — Vol. 342, no. 6251. — P. 819—821. — doi:10.1038/342819a0. — PMID 2532307.
Umen J.G., Guthrie C. Prp16p, Slu7p, and Prp8p interact with the 3' splice site in two distinct stages during the second catalytic step of pre-mRNA splicing (англ.) // RNA : journal. — 1996. — Vol. 1, no. 6. — P. 584—597. — PMID 7489518. — PMC 1369303.
Goliath R; Shugart Y; Janssens P; Weissenbach, J; Beighton, P; Ramasar, R; Greenberg, J. Fine localization of the locus for autosomal dominant retinitis pigmentosa on chromosome 17p (англ.) // Am. J. Hum. Genet.^[англ.] : journal. — 1995. — Vol. 57, no. 4. — P. 962—964. — PMID 7573060. — PMC 1801525.
Greenberg J., Goliath R., Beighton P., Ramesar R. A new locus for autosomal dominant retinitis pigmentosa on the short arm of chromosome 17 (англ.) // Human Molecular Genetics^[англ.] : journal. — Oxford University Press, 1994. — Vol. 3, no. 6. — P. 915—918. — doi:10.1093/hmg/3.6.915. — PMID 7951236.
Maruyama K., Sugano S. Oligo-capping: a simple method to replace the cap structure of eukaryotic mRNAs with oligoribonucleotides (англ.) // Gene^[англ.] : journal. — Elsevier, 1994. — Vol. 138, no. 1—2. — P. 171—174. — doi:10.1016/0378-1119(94)90802-8. — PMID 8125298.
Kojis TL; Heinzmann C; Flodman P; Ngo, JT; Sparkes, RS; Spence, MA; Bateman, JB; Heckenlively, J.R. Map refinement of locus RP13 to human chromosome 17p13.3 in a second family with autosomal dominant retinitis pigmentosa (англ.) // Am. J. Hum. Genet.^[англ.] : journal. — 1996. — Vol. 58, no. 2. — P. 347—355. — PMID 8571961. — PMC 1914553.
Reyes J.L., Kois P., Konforti B.B., Konarska M.M. The canonical GU dinucleotide at the 5' splice site is recognized by p220 of the U5 snRNP within the spliceosome (англ.) // RNA : journal. — 1996. — Vol. 2, no. 3. — P. 213—225. — PMID 8608445. — PMC 1369364.
Hinz M., Moore M.J., Bindereif A. Domain analysis of human U5 RNA. Cap trimethylation, protein binding, and spliceosome assembly (англ.) // J. Biol. Chem. : journal. — 1996. — Vol. 271, no. 31. — P. 19001—19007. — doi:10.1074/jbc.271.31.19001. — PMID 8702566.
Chiara M.D., Palandjian L., Feld Kramer R., Reed R. Evidence that U5 snRNP recognizes the 3' splice site for catalytic step II in mammals (англ.) // EMBO J. : journal. — 1997. — Vol. 16, no. 15. — P. 4746—4759. — doi:10.1093/emboj/16.15.4746. — PMID 9303319. — PMC 1170101.
Suzuki Y; Yoshitomo-Nakagawa K; Maruyama K; Suyama, A; Sugano, S. Construction and characterization of a full length-enriched and a 5'-end-enriched cDNA library (англ.) // Gene^[англ.] : journal. — Elsevier, 1997. — Vol. 200, no. 1—2. — P. 149—156. — doi:10.1016/S0378-1119(97)00411-3. — PMID 9373149.
Achsel T; Ahrens K; Brahms H; Teigelkamp, S; Lührmann, R. The Human U5-220kD Protein (hPrp8) Forms a Stable RNA-Free Complex with Several U5-Specific Proteins, Including an RNA Unwindase, a Homologue of Ribosomal Elongation Factor EF-2, and a Novel WD-40 Protein (англ.) // Mol. Cell. Biol. : journal. — 1998. — Vol. 18, no. 11. — P. 6756—6766. — PMID 9774689. — PMC 109259.
Reyes JL; Gustafson EH; Luo HR; Moore, Melissa J.; Konarska, Maria M. The C-terminal region of hPrp8 interacts with the conserved GU dinucleotide at the 5' splice site (англ.) // RNA : journal. — 1999. — Vol. 5, no. 2. — P. 167—179. — doi:10.1017/S1355838299981785. — PMID 10024169. — PMC 1369749.
Makarov E.M., Makarova O.V., Achsel T., Lührmann R. The human homologue of the yeast splicing factor prp6p contains multiple TPR elements and is stably associated with the U5 snRNP via protein-protein interactions (англ.) // J. Mol. Biol.^[англ.] : journal. — 2000. — Vol. 298, no. 4. — P. 567—575. — doi:10.1006/jmbi.2000.3685. — PMID 10788320.
Le Hir H., Moore M.J., Maquat L.E. Pre-mRNA splicing alters mRNP composition: evidence for stable association of proteins at exon–exon junctions (англ.) // Genes Dev. : journal. — 2000. — Vol. 14, no. 9. — P. 1098—1108. — PMID 10809668. — PMC 316578.
McHale J.C., McKie A.B., Tarttelin E.E., Inglehearn C.F. Expression map of human chromosome region 17p13.3, spanning the RP13 dominant retinitis pigmentosa locus, the Miller-Dieker lissencephaly syndrome (MDLS) region, and a putative tumour suppressor locus (англ.) // Cytogenetic and Genome Research^[англ.] : journal. — Karger Publishers^[англ.], 2000. — Vol. 88, no. 3—4. — P. 225—229. — doi:10.1159/000015556. — PMID 10828595.

[pmid11468273-1] McKie A.B., McHale J.C., Keen T.J., Tarttelin E.E., Goliath R., van Lith-Verhoeven J.J., Greenberg J., Ramesar R.S., Hoyng C.B., Cremers F.P., Mackey D.A., Bhattacharya S.S., Bird A.C., Markham A.F., Inglehearn C.F. Mutations in the pre-mRNA splicing factor gene PRPC8 in autosomal dominant retinitis pigmentosa (RP13) (англ.) // Human Molecular Genetics^[англ.] : journal. — Oxford University Press, 2001. — July (vol. 10, no. 15). — P. 1555—1562. — doi:10.1093/hmg/10.15.1555. — PMID 11468273.

[pmid10411133-2] Luo H.R., Moreau G.A., Levin N., Moore M.J. The human Prp8 protein is a component of both U2- and U12-dependent spliceosomes (англ.) // RNA : journal. — 1999. — July (vol. 5, no. 7). — P. 893—908. — doi:10.1017/S1355838299990520. — PMID 10411133. — PMC 1369814.

[entrez-3] Entrez Gene: PRPF8 PRP8 pre-mRNA processing factor 8 homolog (S. cerevisiae) (неопр.).

[pmid17353931-4] Ewing, Rob M; Chu Peter, Elisma Fred, Li Hongyan, Taylor Paul, Climie Shane, McBroom-Cerajewski Linda, Robinson Mark D., O'Connor Liam, Li Michael, Taylor Rod, Dharsee Moyez, Ho Yuen, Heilbut Adrian, Moore Lynda, Zhang Shudong, Ornatsky Olga, Bukhman Yury V., Ethier Martin, Sheng Yinglun, Vasilescu Julian, Abu-Farha Mohamed, Lambert Jean-Philippe, Duewel Henry S., Stewart Ian I., Kuehl Bonnie, Hogue Kelly, Colwill Karen, Gladwish Katharine, Muskat Brenda, Kinach Robert, Adams Sally-Lin, Moran Michael F., Morin Gregg B., Topaloglou Thodoros, Figeys Daniel. Large-scale mapping of human protein–protein interactions by mass spectrometry (англ.) // Mol. Syst. Biol.^[англ.] : journal. — England, 2007. — Vol. 3, no. 1. — P. 89. — doi:10.1038/msb4100134. — PMID 17353931. — PMC 1847948.

[pmid9774689-5] ¹ ² Achsel, T; Ahrens K; Brahms H; Teigelkamp S; Lührmann R. The Human U5-220kD Protein (hPrp8) Forms a Stable RNA-Free Complex with Several U5-Specific Proteins, Including an RNA Unwindase, a Homologue of Ribosomal Elongation Factor EF-2, and a Novel WD-40 Protein (англ.) // Mol. Cell. Biol. : journal. — UNITED STATES, 1998. — November (vol. 18, no. 11). — P. 6756—6766. — ISSN 0270-7306. — PMID 9774689. — PMC 109259.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]