Фосфатаза пируватдегидрогеназы (Skvsgmg[g hnjrfgm;yin;jkiyug[d)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Фосфатаза пируватдегидрогеназы
Идентификаторы
ПсевдонимыPDP1, PDH, PDP, PDPC, PPM2C, PPM2A, pyruvate dehyrogenase phosphatase catalytic subunit 1, pyruvate dehydrogenase phosphatase catalytic subunit 1
Внешние IDOMIM: 605993 MGI: 2685870 HomoloGene: 31928 GeneCards: PDP1
Расположение гена (человек)
8-я хромосома человека
Хр.8-я хромосома человека[1]
8-я хромосома человека
Расположение в геноме PDP1
Расположение в геноме PDP1
Локус8q22.1Начало93,857,807 bp[1]
Конец93,926,068 bp[1]
Расположение гена (Мышь)
4-я хромосома мыши
Хр.4-я хромосома мыши[2]
4-я хромосома мыши
Расположение в геноме PDP1
Расположение в геноме PDP1
Локус4|4 A1Начало11,958,184 bp[2]
Конец11,966,452 bp[2]
Паттерн экспрессии РНК
Bgee
ЧеловекМышь (ортолог)
Наибольшая экспрессия в
Наибольшая экспрессия в
Дополнительные справочные данные
BioGPS
н/д
Генная онтология
Молекулярная функция
Компонент клетки
Биологический процесс
Источники: Amigo, QuickGO
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_001161778
NM_001161779
NM_001161780
NM_001161781
NM_018444

NM_001033453
NM_001098230
NM_001098231
NM_001290387
NM_001290391

RefSeq (белок)

NP_001155251
NP_001155252
NP_001155253
NP_060914

NP_001028625
NP_001091700
NP_001091701
NP_001277316
NP_001277320

Локус (UCSC)Chr 8: 93.86 – 93.93 MbChr 4: 11.96 – 11.97 Mb
Поиск по PubMedИскать[3]Искать[4]
Логотип Викиданных Информация в Викиданных
Смотреть (человек)Смотреть (мышь)

Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1 (PDPC 1), также известная как протеинфосфатаза 2C, является ферментом, который в организме человека кодируется геном PDP-1[5][6]. PDPC 1 представляет собой фермент, который служит для отмены эффектов киназы пируватдегидрогеназы на пируватдегидрогеназу, активируя пируватдегидрогеназу.

Пируватдегидрогеназа (E1) является одним из трех компонентов (E1, E2 и E3) большого комплекса пируватдегидрогеназы. Киназы пируватдегидрогеназы катализируют фосфорилирование сериновых остатков E1, чтобы инактивировать компонент E1 и ингибировать комплекс. Фосфатазы пируватдегидрогеназы катализируют дефосфорилирование и активацию компонента E1, чтобы обратить действие киназ пируватдегидрогеназы.

Фосфатаза пируватдегидрогеназы представляет собой гетеродимер, состоящий из каталитических и регуляторных субъединиц. Сообщалось о двух каталитических субъединицах; один из них преимущественно экспрессируется в скелетных мышцах, а другой в гораздо большем количестве в печени. Каталитическая субъединица, кодируемая этим геном, является первой и принадлежит к суперсемейству протеинфосфатазы 2C (PP2C). Наряду с пируватдегидрогеназным комплексом и пируватдегидрогеназными киназами этот фермент находится в митохондриальном матриксе[5].

Фосфатаза пируватдегидрогеназы стимулируется инсулином, ФЕП и АМФ, но конкурентно ингибируется АТФ, НАДН и Ацетил-КоА.

Клиническое значение

[править | править код]

Мутация в этом гене вызывает дефицит фосфатазы пируватдегидрогеназы[5].

Примечания

[править | править код]
  1. 1 2 3 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000164951 - Ensembl, May 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000049225 - Ensembl, May 2017
  3. Ссылка на публикацию человека на PubMed: Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. Ссылка на публикацию мыши на PubMed: Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. 1 2 3 Entrez Gene: pyruvate dehydrogenase phosphatase catalytic subunit 1.
  6. "Molecular cloning and expression of the catalytic subunit of bovine pyruvate dehydrogenase phosphatase and sequence similarity with protein phosphatase 2C". Biochemistry. 32 (35): 8987—93. Sep 1993. doi:10.1021/bi00086a002. PMID 8396421.

Дальнейшее чтение

[править | править код]