Эхинококкоз (|]nuktkttk[)

Echinococcosis
Жизненный цикл однокамерного эхинококка
МКБ-11	1F73
МКБ-10	B67
МКБ-10-КМ	B67.90 и B67
МКБ-9	122.4, 122
МКБ-9-КМ	122
DiseasesDB	4048
MedlinePlus	000676
eMedicine	med/629 med/1046
MeSH	D004443
Медиафайлы на Викискладе

Echinococcus granulosus

Эхинококкоз (лат. Echinococcosis) — гельминтоз из группы цестодозов, характеризующийся образованием в печени, лёгких или других органах и тканях паразитарных кист.

Однокамерный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus во многом напоминает и часто объединяется в литературе с альвеококкозом (многокамерный эхинококкоз), возбудителем которого является Alveococcus multilocularis.

Патология относится к группе забытых болезней.

Этиология

Возбудителем является личиночная стадия эхинококка Echinococcus granulosus. Половозрелая форма имеет длину 2—7 мм. Имеет головку с 4 присосками и двойную корону из 35—40 крючьев, шейку и 2—6 члеников. Личиночная стадия, растущая, развивающаяся и живущая в организме человека десятки лет, представлена кистой круглой или овальной формы, заполненной жидкостью. Окончательные хозяева — животные семейства псовых. Взрослые членики, выделяясь с калом, способны активно ползать, распространяясь по шерсти хозяина и в окружающей среде. Промежуточные хозяева — такие животные, как овцы, свиньи или коровы — заражаются, поедая траву, в которой могут оказаться яйца эхинококка. Окончательный хозяин заражается, поедая поражённые органы промежуточного.

Половозрелые формы паразитируют в тонкой кишке различных животных.

Эпидемиология

Основной источник инвазии — охотничьи собаки, а также сельскохозяйственные животные — свиньи, коровы, лошади и другие. Зрелые яйца выделяются с фекалиями животных, загрязняя их шерсть и окружающую среду. Заражение человека происходит при контакте с заражёнными животными, при сборе ягод и трав, употреблении воды из загрязнённых яйцами гельминта источников.

Стадии эхинококкоза

• первая — латентная, с момента проникновения в организм до появления субъективных признаков;
• вторая — слабовыраженные, преимущественно субъективные расстройства;
• третья — резко выраженные объективные симптомы;
• четвёртая — осложнения.

Быстрота нарастания симптомов связана с локализацией эхинококка. Клинические проявления неспецифичны — признаки аллергической реакции, эозинофилия.

Патогенез и клиническая картина

Эхинококкоз чаще выявляется у лиц среднего возраста. Болезнь в неосложнённых случаях протекает годами и может быть выявлена случайно.

При эхинококкозе брюшины возможен перитонит.

Эхинококкоз головного мозга: вокруг паразита формируется соединительнотканная капсула, окружённая валом из воспалительно-изменённой ткани мозга. Обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Воспалительные изменения имеются и в оболочках в области пузыря.

Проявления паразитирования в мозге складываются из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов. В первый входят головные боли, головокружение, рвота, застойные диски зрительных нервов, общие эпилептические припадки. Характер очаговых симптомов зависит от локализации эхинококка. Наиболее часто возникают корковые эпилептические припадки с последующим развитием пареза в тех конечностях, в которых были судороги. Возникают психические расстройства: бред, депрессия, слабоумие.

В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшой плеоцитоз с наличием эозинофилов, небольшое повышение уровня белка, иногда — отдельные части пузыря, янтарная кислота, плеоцитоз в этой жидкости может и отсутствовать.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее с нарастанием очаговых симптомов и повышением внутричерепного давления.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга. Лечение: актуальным лечением по сей день считается удаление эхинококковых пузырей. Если операция невозможна, смерть наступает при нарастающих явлениях внутричерепной гипертензии или в эпилептическом статусе.

Эхинококкоз желчевыводящих путей: чаще всего встречается эхинококкоз жёлчного пузыря. Наружные жёлчные протоки вовлекаются в процесс вторично. Прорыв паразитарной кисты в жёлчные протоки сопровождается приступом печёночной колики, тошнотой, рвотой, желтухой, ахоличным стулом, обострением холангита с высокой лихорадкой и ознобом. Нередко наблюдается закупорка жёлчных протоков, протекающая с явлениями холангита и холецистита. Септический холангит, гепатит, часто множественного поражения печени делают прогноз очень серьёзным. Летальность при этой патологии высокая. Лечение оперативное, направлено на восстановление свободного оттока жёлчи, удаление эхинококка и дренирование гнойной полости, для чего вскрывают общий жёлчный проток, удаляют дочерние кисты, обрывки тканей паразита и затем дренируют его. Нередко производят и холецистэктомию, при поражении жёлчного пузыря удаление его становится неотъемлемой частью оперативного вмешательства. Если позволяет состояние больного, одновременно производят и дренирование кисты печени или её удаляют. Иногда ограничиваются дренированием кисты и через неё налаживают отток жёлчи

Эхинококкоз костей встречается очень редко. Паразитарная киста растёт в костномозговой полости, приводя к эрозиям кости и патологическим переломам в месте внедрения эхинококка.

Эхинококкоз лёгкого характеризуется развитием кисты. Лёгкие как мишень паразита встречаются в 20—30 % случаях эхиноккоза. По мере роста кисты и сдавлении ею окружающих тканей, возникает боль в груди, кашель (вначале сухой, затем с мокротой, иногда с кровью), одышка. При больших кистах возможна деформация грудной клетки, выбухание межрёберных промежутков. Эхинококковая киста может осложняться перифокальным воспалением лёгочной ткани, сухим или экссудативным плевритом. Возможно нагноение кисты, прорыв её в бронх или в плевральную полость. Прорыв кисты в бронх сопровождается приступообразным кашлем с большим количеством светлой мокроты, содержащей примесь крови, чувством нехватки воздуха, цианозом. В случае прорыва кисты в плевральную полость появляются острая боль в груди, озноб, повышение температуры тела, иногда развивается анафилактический шок. В плевральной полости определяется жидкость. Лечение оперативное, на ранних этапах медикаментозное. Прогноз при своевременном вмешательстве обычно благоприятный.

Эхинококкоз печени встречается часто (50—70 % случаях эхиноккоза). Онкосферы из кишечной стенки с кровотоком портальной системы заносятся в печень, где большинство оседает в мелких капиллярах. Эхинококковые кисты медленно прогрессивно растут и прорываются в паренхиму печени, жёлчные протоки или свободную брюшную полость. Кисты располагаются в правой доле. Наиболее ранний симптом: чувство тяжести и боли в эпигастрии и области правого подреберья. Нагноение пузыря приводит к развитию клинической картины абсцесса печени. При вскрытии абсцесса возможны гнойный плеврит или перитонит. Прорыв абсцесса в жёлчные протоки — причина гнойного холангита. Разрыв неинфицированного пузыря сопровождает комплекс аллергических реакций, вплоть до развития анафилактического шока. Лечение: на ранних стадиях развития кист медикаментозное.

Эхинококкоз почки: личинка (гидатида) заносится в почку в основном током артериальной крови и развивается главным образом в корковом веществе, образуя эхинококковую кисту. Левая почка поражается чаще. Различают закрытую кисту с неповреждённой стенкой, псевдозакрытую кисту, пролабирующую в почечную чашечку и омываемую мочой, и открытую кисту, сообщающуюся с чашечно-лоханочной системой, следствием чего может быть эхинококкурия. Происходят смещение почки, деформация и расширение почечных чашечек и лоханки, атрофия почечной паренхимы. Паразит может погибнуть и подвергнуться обызвествлению. В результате паразитирования вначале появляются интоксикация, лёгкое недомогание, утомляемость, слабость, снижение аппетита, потеря в весе. Затем медленный рост опухолевидного образования в подреберье, тупая постоянная боль в подреберье или поясничной области, почечная колика, субфебрильная (иногда фебрильная) температура, в некоторых случаях кожный зуд, эозинофилия крови. Отхождение с мочой дочерних эхинококковых пузырей обычно сопровождается почечной коликой, гематурией, иногда обострением пиелонефрита, дизурией, задержкой мочи, при прорыве нагноившейся кисты — лейкоцитурией.

Кисты нижнего сегмента почки пальпируются в виде округлых опухолей в подреберье. Из-за воспаления и спаяния с окружающими тканями нарушается подвижность почки. Киста гладкая или бугристая на ощупь, плотной, реже эластичной консистенции. Симптом Пастернацкого может быть положительным при присоединении воспалительного процесса или нарушении оттока из ранее открытой кисты. Изменения мочи при закрытой форме эхинококкоза почки наблюдаются редко; возможны лейкоцитурия, гематурия, иногда вследствие токсического действия паразита на почку — протеинурия, цилиндрурия. При открытой форме пиурия встречается в 60 %, гематурия — в 20 % случаев; моча мутная, с хлопьями, обрывками некротизированной ткани. В крови у 20 % больных — эозинофилия, у примерно 1/3 — умеренный лейкоцитоз, у 65 % — повышение СОЭ. При цистоскопии определяются неспецифические изменения слизистой оболочки мочевого пузыря, иногда (при эхинококкурии) видны рождающиеся или свободно плавающие дочерние пузыри. При гибели и обызвествлении дочерних пузырей, киста выявляется в виде гомогенного или перистого округлого образования.

Лечение эхинококкоза почки оперативное: кисты удаляют, производят эхинококкэктомию, резекцию почки, иногда, нефрэктомию. Прогноз зависит от распространённости эхинококкоза и от степени интоксикации. При разрыве эхинококкового пузыря с обсеменением полостей и тканей прогноз ухудшается.

Эхинококкоз селезёнки характеризуется увлечением селезёнки за счёт роста кист, которые могут быть множественными и локализоваться в различных областях селезёнки. Поражённая часть селезёнки плотноэластической консистенции, тёмно-вишнёвого цвета. Капсула селезёнки утолщена. При множественных кистах селезёнка бугристая, ткань её атрофируется, и селезёнка представлена в виде мешка («эхинококковый мешок»), наполненного дочерними пузырёчками. Стенки кисты состоят из соединительной ткани с явлениями петрификации, гиалиноза. На границе с кистой паренхима селезёнки сдавлена, вены расширены, артерии склерозированы. Отмечается склероз пульпы с очагами кровоизлияния и некроза. Возможен разрыв пузыря эхинококка и обсеменение дочерними сколексами брюшной полости. При эхинококкозе селезёнки средних и больших размеров целесообразно органосохраняющие оперативное вмешательство. Диагностика: важную роль играют ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Лечение хирургическое — спленэктомия. При больших сращениях с соседними органами и тяжёлом состоянии больного показана эхинококкотомия или открытая эхинококкоэктомия. Лучшими из доступов являются верхний срединный или поперечный разрезы с переходом на девятое межреберье слева. Перед вскрытием или пункцией кисты брюшную полость изолируют влажными салфетками. После вскрытия кисты содержимое её удаляют, а полость обрабатывают формалином и дренируют марлевыми тампонами. Прогноз после спленэктомии благоприятный.

Эхинококкоз сердца выявляются в 0,2—2 % случаев эхинококкоза. Характерен у лиц старше 20 лет, хотя описаны случаи и у детей. Паразиты обычно достигают сердца через коронарный кровоток. Они растут медленно в тканях миокарда, и кисты образуются в сроки 1—5 лет. При эхинококкозе сердца наиболее часто поражается миокард левого желудочка. Кисты реже обнаруживаются в правом желудочке, а при такой локализации обычно располагаются в межжелудочковой перегородке и крайне редко — в свободной стенке правого желудочка. Очень редко кисты локализуются в перикарде, левом предсердии и правом предсердии.

Перикистозный рост живых кист может определять возникновение таких осложнений, как прорыв кист в полости сердца или перикарда, сдавление коронарных сосудов с развитием ишемии миокарда, нарушением проводимости сердца, обструкция выносящих трактов желудочков и эмболия лёгочных артерий. Возможно нагноение кисты.

Отмечаются боли в грудной клетке и признаки ишемии миокарда. Компрессия коронарных артерий кистами может стать причиной инфаркта миокарда. У трети больных основным клиническим проявлением является сердечная недостаточность. Болезнь может проявляться злокачественными нарушениями ритма сердца, включая желудочковую тахикардию. Нарушения ритма и проводимости особенно часто возникают при вовлечении межжелудочковой перегородки. Описано развитие полной и неполной блокады ножек пучка Гиса, полной поперечной блокады сердца. При обструкции выносящего тракта желудочков могут отмечаться синкопальные состояния. Разрыв кист нередко приводит к внезапной смерти. Разрыв кист, расположенных в левом желудочке, может приводить к расслоению его свободной стенки, а также к острой артериальной эмболии. При разрыве кист, расположенных в правых отделах сердца, нередко развивается эмболия лёгочных артерий, которая может сопровождаться кашлем, плевральными болями, кровохарканьем и лихорадкой. Постэмболическая лёгочная гипертензия иногда настолько выражена, что оперативное лечение не предотвращает смерти.

Лечение хирургическое: производится прямая санация и иссечение кист. Назначают бензимидазолы (албендазол, мебендазол).

Эхинококкоз спинного мозга характеризуется непродолжительной скрытой стадией. Киста, достигнув незначительных размеров, вызывает сдавление спинного мозга, двигательные и чувствительные расстройства (парезы и параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов и др.). Эхинококкоз спинного мозга может быть первичным (при гематогенной инвазии паразита в мелкие сосуды зубчатого вещества тел позвонков и спинного мозга) и вторичным (при внедрении из соседних образований или разрыве кисты со вторичным обсеменением структур позвоночного канала, эпидуральной клетчатки). При локализации паразита только в телах позвонков заболевание длительное время протекает бессимптомно. Клинические симптомы резко меняются с увеличением размеров поражённого паразитом тела позвонка, его дужки и сдавления оболочек и вещества спинного мозга. Появляются боли в руках, ногах, опоясывающие боли в груди. Резкие движения, кашель, натуживание усиливают боли. Прогресс процесса ведёт к ограничению подвижности позвоночника, формированию кифоза, кифосколиоза. Перкуссия остистых отростков позвоночника болезненна на уровне локализации эхинококка. Соответственно этому уровню утолщается в виде валика прямые мышцы спины. Нарастающее сдавление спинного мозга вызывает развитие спастического парапареза, синдрома Броун-Секара. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулёзом и опухолью позвоночника. Лечение: хирургическое удаление эхинококка позвоночника. При своевременном выявлении заболевания, допускается медикаментозное лечение. Для выявления возможного рецидива заболевания необходимо регулярное наблюдение за больным.

Диагностика

Диагноз основывается на данных эпиданамнеза, клинико-рентгенологических признаках, данных КТ и МРТ, положительных результатах аллергологических (реакция Казони) и иммунологических проб, обнаружении сколексов эхинококка в мокроте (при прорыве кисты в бронх) или в плевральной жидкости (при прорыве кисты в плевральную полость). Используют серологические методы диагностики на обнаружение антител к эхинококку классов IgG. Клиническая диагностика весьма затруднительна.

Патологоанатомические изменения

Эхинококковые пузыри у животных и человека — тонкостенные образования округлой формы, заполненные светлой прозрачной жидкостью, содержащей дочерние и внучатые пузыри, формирующиеся из внутренней собственной оболочки пузыря, а отпочковываются снаружи его. Патогенное значение эхинококковых пузырей заключается в тяжёлой атрофии поражённых органов.

При сильной инвазии лёгкие и печень животных обычно поражаются одновременно и имеют огромный вес: лёгкие 8-10, а иногда до 32 килограмм и печень 16-20 и даже до 50 килограмм.

Лечение

Извлечение эхинококка возможно оперативным путём. Применяются:

1. Открытые операции с помощью лапаротомии (удаление кисты из органа или удаление части органа вместе с кистой под общей анестезией).
2. Закрытые лапароскопические операции (удаление кисты из органа или удаление части органа вместе с кистой под общей анестезией).
3. Закрытые минимально инвазивные чрескожные операции под контролем ультразвука через проколы брюшной стенки (удаление кисты без повреждения и удаления органов под местной анестезией). Методика PAIR: Puncture, Aspiration, Injection, Re-Aspiration.

Литература

• Островский В. М. Эхинококковая болезнь // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
• Дейнека, И. Я. Эхинококкоз человека. — М. : Медицина, 1968. — 376 с., 2 л. ил. : ил.
• Геллер, И. Ю. Эхинококкоз : Медико-экологическое аспекты и пути ликвидации инвазии. — М. : Медицина, 1989. — 208 с. — ISBN 5-225-00282-X.
• PAIR: Puncture, Aspiration, Injection, Re-aspiration : an option for the treatment of cystic echinococcosis : WHO/CDS/CSR/APH/2001.6 : [англ.] : [арх. 24 июля 2021] / WHO Informal Working Group on Echinocossosis. — Geneva : WHO, 2001. — 40 p.
• Эхинококкоз : [арх. 14 июня 2021] : Информационный бюллетень. — Женева : ВОЗ, 2020. — 23 марта.
• Echinococcosis : Fact sheet : [англ.] : [арх. 21 февраля 2014]. — Geneva : WHO, 2021. — 17 May.
• Dandan, I. S. Hydatid Cysts : [англ.] : [арх. 8 декабря 2008] / I. S. Dandan, A. M. Soweid, F. Abiad // Medscape. — 2019. — 7 May.
• Echinococcosis : [англ.] : [арх. 16 апреля 2021] // Centers for Disease Controland Prevention. — 2019. — 15 July.
• Бронштейн, А. М. Гельминтозы человека : практическая медицина / А. М. Бронштейн, Н. А. Малышев. — 2-е изд., доп. — М. : Руспринт, 2010. — С. 17–20. — 109 с., [2] с. ил.
• Александров, П. А. Эхинококкоз — симптомы и лечение : [арх. 22 октября 2020] // Проболезни. — 2019. — 3 октября.