Прадер, Андреа (Hjg;yj, Gu;jyg)
Андреа Прадер | |
---|---|
Дата рождения | 23 декабря 1919[1][2] |
Место рождения | |
Дата смерти | 3 июня 2001[1][2] (81 год) |
Место смерти | |
Страна | |
Род деятельности | врач, учёный, преподаватель университета, педиатр |
Награды и премии |
Андреа Прадер (23 декабря 1919 – 3 июня 2001) — швейцарский учёный, врач и детский эндокринолог. Он был одним из тех, кто открыл синдром Прадера — Вилли. Прадеру также принадлежит создание двух шкал оценки степени физиологического развития репродуктивной системы человека — шкалы Прадера и орхидометра.
Биография
[править | править код]Андреа Прадер родился в Самедане в Граубюндене (Швейцария), но прожил в Цюрихе большую часть своей жизни. Он учился в медицинском колледже Университета Цюриха. В ординатуре в 1944 - 1946 годах он работал под руководством Г. Тёндури (G.Toendury) на кафедре анатомии в Цюрихе, а затем в 1947 году на кафедре амбулаторной медицины в Лозанне у А. Ваннотти (А. Vannotti). В 1947 году он стал врачом-ассистентом в детской больнице в Цюрихе. В 1950 году началась его карьера детского эндокринолога. Его передовые исследования привели его в США в начале 1950-х годов; Прадер прошёл специализацию в больнице Бельвю в г. Нью-Йорке под руководством Л. Э. Холта-младшего, сына Лютера Эммета Холта. Его неослабевающий интерес к эндокринологии был связан с его контактами с Лоусоном Уилкинсом.[3] Прадер получил докторскую степень в 1957 году. В 1962 году он стал профессором на медицинском факультете в Цюрихском университете. В 1965 году многолетний заведующий кафедрой Гвидо Фанкони вышел на пенсию и Прадер сменил его в качестве профессора и заведующего кафедрой педиатрии в университете Цюриха. Он также занял пост директора детской больницы (Kinderspital) и оставался на этих должностях до 1986 года.[4]
Исследования
[править | править код]Фундаментальные исследования Андреа Прадера были по детской эндокринологии, однако в его ранних работах есть и другие темы в области педиатрии. Вот некоторые из его собственных и совместных работ в хронологическом порядке:
- детская кардиология, с Этторе Росси (1948)[5]
- эндокринные и метаболические нарушения
- медицинская генетика (1951)
- патофизиология стероидных гормонов, включая интерсекс-вариации и дефекты стероидного синтеза (1953). Он также разработал названную его именем шкалу Прадера, используемую для описания генитальной вирилизации.
- Прадера-Гуртнера синдром, соввместно с Х.П.Гуртнером (1955)[6]
- Прадера-Лабхарта-Вилли синдром (1956)
Прадер участвовал в открытии или описании:
- липоидной врожденной гиперплазии коры надпочечников, совместно с Зибенманном (Siebenmann) (1957)
- наследственной непереносимости фруктозы, с Р.Фрёшем (R. Froesh), А.Лабхартом (А. Labhart) и соавт. (1957)
- псевдо-дефицита витамина D с Р.Иллиг (R. Illig) и соавт. (1961)
- адренолейкодистрофии (АЛД). В 1963 году Андреа Прадер принял участие в научно-исследовательской работе коллектива учёных[7] во главе с Гвидо Фанкони, который изучал и описывал состояние, связанное с хронической надпочечниковой недостаточностью в сочетании с демиелинизирующими заболеваниями мозга и периферической нервной системы. Они разработали критерии диагностики и описание патологии и клинической картины этого наследственного синдрома, описанного сначала Симерлингом (Siemerling) и Крейтцфельдтом в публикации в 1923 г. клинического случая, с которым они столкнулись[8], и группа назвала его изначально в честь Томаса Аддисона [9] и Пауля Фердинанда Шильдера (Аддисона-Шильдера болезнь).[10][11] Ныне болезнь носит имя врачей, которые первыми описали его (Симерлинга и Крёйцфельдта). Общественность познакомилась со случаем заболевания в фильме "Масло Лоренцо". Это в первую очередь детский прогрессивный метаболический синдром, проявляющийся наиболее часто у мальчиков в возрасте от 5 до 15 лет и объединяющий в себе характерные признаки болезни Аддисона и миелинокластического диффузного склероза (болезнь Шильдера). Женщины не страдают от этого состояния, однако из-за связи наследственности с X-хромосомой они считаются генетическими носителями.[12]
Международное признание
[править | править код]С 1972 по 1974 годы он был почётным членом и президентом Швейцарского педиатрического общества (Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie); он также имел почётное членство в Немецкой академии наук "Леопольдина" (1968).[13] Он был членом Королевского колледжа врачей в Лондоне, получил Медаль Хельсинкского университета, Медаль Университета Турку, премию Отто Негели (Otto Naegeli), медаль Бертольда от Немецкого общества эндокринологии и степень почётного доктора университета Токусимы в Японии. В 1962 и 1971 годах он был президентом Европейского общества педиатрической эндокринологии Архивная копия от 17 декабря 2018 на Wayback Machine.
Премия Андреа Прадера
[править | править код]Премия Андреа Прадера -ежегодная Награда за лидерство, основанная в 1987 году и вручаемая членам Европейского общества педиатрической эндокринологии в знак признания их достижений в области детской эндокринологии. На создание премии были предоставлены средства фирмой "Фармация и Апджон", Стокгольм. В настоящее время премия финансируется фирмой "Пфайзер", США.[14]
Внешние ссылки
[править | править код]- "Кто назвал это" - страница, посвященная Андреа Прадеру (англ.) Архивная копия от 19 сентября 2016 на Wayback Machine
- Премия Андреа Прадера (англ.)
Ссылки
[править | править код]- ↑ 1 2 Andrea Prader // Brockhaus Enzyklopädie (нем.)
- ↑ 1 2 Andrea Prader // Base biographique (фр.) — BIU Santé.
- ↑ Beighton, Peter; Beighton, Gretha. The Man Behind the Syndrome (неопр.). — Berlin: Springer Verlag, 1986. — ISBN 978-0-387-16218-8.
- ↑ Wiedemann, H. R. Andrea Prader: on the occasion of his 65th birthday (англ.) // European Journal of Pediatrics[англ.] : journal. — 1984. — Vol. 148, no. 2. — P. 80—1. — doi:10.1007/BF00445789.
- ↑ Rossi, Ettore; A. Prader. Die Angiokardiographie bei angeborenen Herzfehlern (нем.) // Schweizerische medizinische Wochenschrift[англ.] : magazin. — 1948. — Bd. 78. — S. 1054—1064.
- ↑ A. Prader, H. P. Gurtner:Das Syndrom des Pseudohermaphroditismus masculinus bei kongenitaler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Androgenüberproduktion (adrenaler Pseudohermaphroditismus musculinus).
- ↑ Guido Fanconi(pediatrician), Andrea Prader(pediatric endocrinologist), Werner Isler (pediatrician), Fritz Lüthy (neurologist), and Rudolf Siebenmann (pathologist).
- ↑ Siemerling, E; H. G. Creutzfeldt. Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis (diffuse Sklerose) (неопр.) // Archiv für Psychiatrie. — 1923. — Т. 68. — С. 217—244.
- ↑ Addison, T. Anaemia. Disease of the supra-renal capsules (неопр.) // London Hospital Gazette. — 1849. — Т. 43. — С. 517—518.
- ↑ Schilder, P. F. Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa) (нем.) // Zeitschrift für Neurologie, Berlin : magazin. — 1912. — Bd. 10, Nr. 1.
- ↑ Scholz, W. Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenerationen) (нем.) // Zeitschrift für Neurologie, Berlin : magazin. — 1925. — Bd. 99. — S. 651—717.
- ↑ Fanconi, G; A. Prader; W. Isler; F. Lüthy; R. Siebenmann. Morbus Addison mit Hirnsklerosse im Kindesalter. Ein hereditäres Syndrom mit X-chromosomaler Vererbung? (нем.) // Helvetica paediatrica acta : magazin. — 1963. — Bd. 18. — S. 480—501.
- ↑ List of all members of Leopoldina, since the foundation of the Academy in 1652; Andrea Prader's name was found on page 105 of the pdf file. site visited on 12 May 2011 Архивировано 19 мая 2011 года.
- ↑ Архивированная копия . Дата обращения: 8 июня 2017. Архивировано из оригинала 16 февраля 2006 года.
- Родившиеся 23 декабря
- Родившиеся в 1919 году
- Родившиеся в Самедане
- Умершие 3 июня
- Умершие в 2001 году
- Умершие в Цюрихе
- Лауреаты премии Отто Нэгели
- Персоналии по алфавиту
- Эндокринологи
- Персоналии:Цюрихский университет
- Почётные доктора Лионского университета
- Почётные доктора Университета Сарагосы
- Почётные доктора Франкфуртского университета имени Иоганна Вольфганга Гёте