Порфобилиноген (HkjskQnlnukiyu)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Порфобилиноген
Изображение химической структуры
трёхмерное изображение
Общие
Систематическое
наименование
3-​[5-​​(Аминоэтил)​-​4-​​(карбоксиметил)​-​1H-​пиррол-​3-​ил]пропановая кислота
Хим. формула C10H14N2O4
Рац. формула C10H14N2O4
Физические свойства
Молярная масса 226.229 г/моль
Классификация
Рег. номер CAS 487-90-1
PubChem
Рег. номер EINECS 207-666-3
SMILES
InChI
ChEBI 17381
ChemSpider
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.

Порфобилиноген — пиррол, вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулината при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.

Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]

  1. Aarsand, AK; Petersen P. H., Sandberg S. Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria (англ.) // Clinical Chemistry : journal. — 2006. — April (vol. 52, no. 4). — P. 650—656. — doi:10.1373/clinchem.2005.060772. — PMID 16595824. Архивировано 7 июня 2011 года.