Порфобилиноген (HkjskQnlnukiyu)
Перейти к навигации
Перейти к поиску
Порфобилиноген | |
---|---|
трёхмерное изображение | |
Общие | |
Систематическое наименование |
3-[5-(Аминоэтил)-4-(карбоксиметил)-1H-пиррол-3-ил]пропановая кислота |
Хим. формула | C10H14N2O4 |
Рац. формула | C10H14N2O4 |
Физические свойства | |
Молярная масса | 226.229 г/моль |
Классификация | |
Рег. номер CAS | 487-90-1 |
PubChem | 1021 |
Рег. номер EINECS | 207-666-3 |
SMILES | |
InChI | |
ChEBI | 17381 |
ChemSpider | 995 |
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное. |
Порфобилиноген — пиррол, вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулината при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.
Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]
Источники
[править | править код]- ↑ Aarsand, AK; Petersen P. H., Sandberg S. Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria (англ.) // Clinical Chemistry : journal. — 2006. — April (vol. 52, no. 4). — P. 650—656. — doi:10.1373/clinchem.2005.060772. — PMID 16595824. Архивировано 7 июня 2011 года.