Персистенция фетального гемоглобина (Hyjvnvmyuenx symgl,ukik iybkilkQnug)
Перейти к навигации
Перейти к поиску
Персистенция фетального гемоглобина | |
---|---|
МКБ-11 | 3A50.4 |
МКБ-10 | D56.4 |
МКБ-9 | 282.7 |
OMIM | 141749 |
Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребёнка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.[1]
Примечания
[править | править код]- ↑ Презентация на тему: Наследственный микросфероцитоз, также известный как болезнь Минковского - Шоффара . StudFiles. Дата обращения: 21 июня 2024. Архивировано 21 июня 2024 года.
Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |
Это заготовка статьи по генетике. Помогите Википедии, дополнив её. |
![]() | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |