Перивентрикулярная лейкомаляция (Hyjnfyumjntrlxjugx lywtkbglxenx)
 | Содержимое этой статьи нуждается в чистке. |
| В статье есть список источников, но не хватает сносок. |
| Перивентрикулярная лейкомаляция | |
|---|---|
| МКБ-10 | P91.2 |
| МКБ-10-КМ | P91.2 |
| МКБ-9 | 779.7 |
| МКБ-9-КМ | 779.7[1][2] и 742.8[2] |
| МКБ-О | ріст- @ міс раітпуТмоьвтабатф |
| OMIM | MTHU037926 |
| DiseasesDB | 9868 |
| MedlinePlus | 007232 |
| eMedicine | ped/1773 |
| MeSH | D007969 |
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, открытая морфологами, одна из причин детского церебрального паралича. ПВЛ характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мертворождённых).[3] Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».
История описания
[править | править код]Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873)[4]. Р. Вирхов[5] лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту. Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия[вд]»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C. Larroche[6]. Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».
Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электронная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития.[7][8]
Морфология
[править | править код]По морфологической сути ПВЛ — это мелкоочаговые в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. При ПВЛ очаги некрозов располагаются в перивентрикулярной зоне, но при наличии множества очагов (тяжёлых поражениях) отдельные из них могут распространяться на центральные отделы белого вещества мозга. C наибольшей частотой очаги ПВЛ возникают в перивентрикулярном белом веществе начальных отделов задних рогов боковых желудочков мозга (поражается зрительная лучистость) и центральных отделов желудочков на уровне зрительных бугров (поражается кортико-спинальный тракт). В процессе морфогенеза очаги проходят три стадии: 1) развития некроза, 2) резорбции и 3) формирования глиозного рубца или кисты. Кисты возникают при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах (колликвация в центре и коагуляционный ободок по периферии). Вокруг очагов обычно определяется зона других поражений белого вещества мозга — гибель проолигодендроцитов, пролиферация микроглиоцитов и тучных астроцитов, отек, кровоизлияния, гибель капилляров и др. (так называемый «диффузный компонент» ПВЛ). Однако диффузные поражения без некрозов это не ПВЛ. Если произвести 15 фронтальных срезов мозга, то обнаружение очагов ПВЛ в 1-4 срезах свидетельствует о лёгкой степени ПВЛ, в 5-8 срезах — о средней степени ПВЛ и в 9-13 срезах — о тяжёлой степени ПВЛ (2).
Частота
[править | править код]Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %.[9]
Этиология и патогенез
[править | править код]Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями и др. Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины и др. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями[10], локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.
Для данной нозологии характерны 2 основных признака:
- 1. локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий
- 2. очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.
Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».
Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.
Отличия от других поражений
[править | править код]У глубоко недоношенных детей чаще возникают другие поражения белого вещества мозга, отличные от ПВЛ — диффузная лейкомаляция и мультикистозная энцефаломаляция. Ввиду недостаточной изученности последних поражений, их часто стали ошибочно относить к ПВЛ.
ПВЛ надо дифференцировать с со следующими основными поражениями белого вещества больших полушарий мозга:
- отечно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия[вд] (ОГЛ)
- телэнцефальный глиоз (ТГ)
- диффузная лейкомаляция (ДФЛ)
- субкортикальная лейкомаляция (СЛ)
- перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ)
- внутримозговое кровоизлияние (ВМК)
- мультикистозная энцефаломаляция[11]
- субэпендимальная псевдокиста.
При СЛ очаги некрозов располагаются в субкортикальной области и в отдельных тяжёлых случаях могут распространяться на центральные отделы больших полушарий. При ДФЛ очаги некрозов располагаются диффузно во всех отделах белого вещества мозга, захватывая перивентрикулярную, субкортикальную и центральную области больших полушарий; некрозы колликвационные, ведут к кистообразованию и возникают наиболее часто у глубоко недоношенных детей. При ТГ нет полного некроза мозга и кисты не образуются. ПГИ возникают при тромбозах в системе внутренних мозговых вен или являются осложнением внутрижелудочковых кровоизлияний. Псевдокисты не имеют никакого отношения к некрозам мозга и относятся скорее всего к порокам развития. Патогенез всех перечисленных поражений различен.
В настоящее время имеет место гипердиагностика ПВЛ за счёт переоценки данных нейровизуализационных исследований и недооценки других поражений белого вещества мозга.
Литература
[править | править код]- Власюк В. В. Перивентрикулярная лейкомаляция у детей. СПб, «Гликон Плюс», 2009.- 218 с.,ISBN 978-5-93682-540-8.
- Власюк В. В., Туманов В. П. Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляци. Новосибирск, «Наука», 1985.- 96 с.
- Власюк В. В., Майер И. О., Охтырская Л. А., Бабуцидзе Т. Я. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорождённых и её танатогенетическое значение. Педиатрия, 1981, № 11, с. 32-36.
- Nervivporyadke.ru
Примечания
[править | править код]- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1. Власюк В. В. Перивентрикулярная лейкомаляция у детей. — СПб.: Гликон Плюс, 2009. — 218 с. ISBN 978-5-93682-540-8.
- ↑ Parrot J. M. Etude sur le ramollissement de l’encephale chez le nouveaune. — Arch. Physiol. Norm. Path., 1873, v. 5, p. 59-79.
- ↑ Virchow R. Zur pathologischen Anatomie des Gehirns: I. Congenitale Encephalitis und Myelitis. — Virchows Arch., 1867, Bd 38, S. 129—138.
- ↑ Banker B. A., Larroche J. C. Periventricular leukomalacia of infancy. A form of neonatal anoxic encephalopathy. — Arch. Neurol., 1962, v. 7, p. 386—410.
- ↑ Власюк В. В., Туманов В. П. Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляци. Новосибирск, «Наука», 1985.- 96 с.
- ↑ Власюк В. В., Майер И. О., Охтырская Л. А., Бабуцидзе Т. Я. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорождённых и её танатогенетическое значение. Педиатрия, 1981, № 11, с. 32-36.
- ↑ В. В. Власюк Родовая травма и перинатальные нарушения мозгового кровообращения. СПб, «Нестор История», 2009.- 252 С. ISBN 978-5-98187-373-7.
- ↑ De Reuck J., Chattha A. S., Richardson E. P. Pathogenesis and evolution of periventricular leukomalacia in infancy. — Arch. Neurol., 1972, v. 27, p. 229—236.
- ↑ В. В. Власюк, Ю. П. Васильева, А. А. Вильниц, В. Е. Карев. Мультикистозная энцефаломаляция у детей, роль инфекций. Журнал инфектологии, 2010, № 2, с. 45-53. ISSN 2072-6732.