Гликосфинголипиды (Ilntkvsnuiklnhn;d)

Гликосфинголипиды представляют собой подтип гликолипидов, содержащих аминоспирт сфингозин. Их можно рассматривать как сфинголипиды с присоединенным углеводом . Гликосфинголипиды представляют собой группу липидов (точнее, сфинголипидов) и входят в состав клеточной мембраны . Они состоят из гидрофобной церамидной части и гликозидно связанной углеводной части. Это содержание олигосахаридов остается снаружи клеточной мембраны, где оно важно для биологических процессов, таких как клеточная адгезия или межклеточное взаимодействие. Гликосфинголипиды играют также важную роль в онкогенезе и онтогенезе.

Классификация

В целом гликосфинголипиды можно разделить на две группы: нейтральные гликосфинголипиды (также называемые гликосфинголипидами) и отрицательно заряженные гликосфинголипиды. Последние можно снова отличить по носителю заряда. Если в ганглиозидах присутствуют сиаловые кислоты, то в сульфатидах имеется сульфатная группа. Структурным сходством большинства гликолипидов является так называемый лактозилцерамид, то есть дисахарид лактозы, гликозидно связанный с церамидом. Более крупные структуры подразделяются на различные группы в зависимости от последовательности и конфигурации сахаров, из которых наиболее распространенными являются глобо-, лакто-, нео-лакто- и ганглиоза.

Гликосфинголипиды включают:

• Цереброзиды
• Ганглиозиды
• Глобозиды

Возникновение и функция

Ганглиозиды в основном обнаруживаются в клеточных мембранах центральной нервной системы, где их углеводная группа отвечает за взаимодействие между отдельными клетками и за передачу сигналов. Однако ганглиозиды обнаруживаются и в других клетках. Сиаловые кислоты являются, например, частью так называемой структуры сиалил-Льюиса-x, тетрасахарида, который важен для различных процессов передачи сигнала. Нейтральные гликосфинголипиды также важны, например, как антигены группы крови.

Наследственные дефекты ферментов могут привести к нарушению деградации и, следовательно, к накоплению гликолипидов в различных органах. В случае церебрироза это влияет на цереброзиды (примеры — болезнь Гоше и болезнь Краббе), в случае ганглиозидов — на ганглиозидозы (например, болезнь Тея-Сакса).

Литература

• Вейнберг А. Я., Вакулова Л. А., Самохвалов Г. И. Гликосфинголипиды: установление строения, синтез, биологическая роль (рус.) // Успехи химии : научный журнал. — 1966. — Т. 35, № 11. — С. 2072-2102.
• Гликолипиды // Большая российская энциклопедия : [в 35 т.] / гл. ред. Ю. С. Осипов. — М. : Большая российская энциклопедия, 2004—2017.
• Хакомори С. И. Гликосфинголипиды // В мире науки, 1986. № 7. С. 12—23