Аргининосукцинат (Gjinunukvrtenugm)
| Аргининосукцинат | |
|---|---|
 | |
| Общие | |
| Хим. формула | C10H18N4O6 |
| Рац. формула | C10H18N4O6 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 290,276 г/моль |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 2387-71-5 |
| PubChem | 16950 и 136664755 |
| SMILES | |
| InChI | |
| ChEBI | 184023 |
| ChemSpider | 16059 |
| Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное. | |
Аргининосукцинат, также аргининоянтарная кислота[1] — непротеиногенная аминокислота, которая синтезируется в цикле мочевины. Является осно́вной аминокислотой[2].
Реакции
[править | править код]Некоторые клетки организма человека (гепатоциты, клетки почек) синтезируют аргининосукцинат из цитруллина и аспарагиновой кислоты и используют его в качестве предшественника синтеза аргинина в цикле мочевины или цикле цитруллин-NO. Фермент, катализирующий реакцию синтеза аргининосукцината — аргининосукцинат-синтетаза[3][4]. Схема реакции:
+ 
+ ATP → 
+ AMP + PPi.
Аргининоянтарная кислота является предшественником фумарата, который поставляется в цикле Кребса. Аргининосукцинат расщепляется до фумарата и аргинина, посредством фермента — аргининосукцинат-лиазы[5], по реакции:
⇔ 
+ 
.
Примечания
[править | править код]- ↑ PubChem Argininosuccinate (англ.). pubchem.ncbi.nlm.nih.gov. Дата обращения: 1 января 2023. Архивировано 1 января 2023 года.
- ↑ Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). "Argininosuccinic Acid Lyase Deficiency Missed by Newborn Screen". JIMD Reports. 34: 43—47. doi:10.1007/8904_2016_2. ISBN 978-3-662-55585-9. ISSN 2192-8304. PMC 5509549. PMID 27515243.
- ↑ González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). "Argininosuccinic acid synthetase deficiency in a hamster cell line and its complementation of argininosuccinic aciduria human fibroblasts". Journal of Inherited Metabolic Disease. 3 (2): 45—48. doi:10.1007/BF02312521. ISSN 0141-8955. PMID 6777600. S2CID 27912636. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.
- ↑ Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (1997-06-27). "Citrulline-argininosuccinate-arginine cycle coupled to Ca2+-signaling in rat pancreatic beta-cells". Biochemical and Biophysical Research Communications. 235 (3): 619—624. doi:10.1006/bbrc.1997.6854. ISSN 0006-291X. PMID 9207208. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.
- ↑ Nagamani, Sandesh C. Sreenath; Erez, Ayelet; Lee, Brendan (1993), Adam, Margaret P.; Everman, David B.; Mirzaa, Ghayda M.; Pagon, Roberta A. (eds.), "Argininosuccinate Lyase Deficiency", GeneReviews®, Seattle (WA): University of Washington, Seattle, PMID 21290785, Архивировано 28 января 2023, Дата обращения: 1 января 2023