Электронпереносящий флавопротеин (|lytmjkuhyjyukvxpnw slgfkhjkmynu)
| Электронпереносящий флавопротеин | |
|---|---|
 Электронпереносящий флавопротеин (ETF) из Paracoccus denitrificans. | |
| Идентификаторы | |
| Символ | ETF |
| Pfam | PF01012 |
| Pfam clan | CL0039 |
| InterPro | IPR014730 |
| PROSITE | PDOC00583 |
| SCOP | 1efv |
| SUPERFAMILY | 1efv |
| Доступные структуры белков | |
| Pfam | структуры |
| PDB | RCSB PDB; PDBe; PDBj |
| PDBsum | 3D-модель |
| Электронпереносящий флавопротеин и ФАД-связывающий домен триметиламиндегидрогеназы | |
|---|---|
 Электронпереносящий флавопротеин из Мethylophilus methylotrophus. | |
| Идентификаторы | |
| Символ | ETF_alpha |
| Pfam | PF00766 |
| Pfam clan | CL0085 |
| InterPro | IPR014731 |
| PROSITE | PDOC00583 |
| SCOP | 1efv |
| SUPERFAMILY | 1efv |
| Доступные структуры белков | |
| Pfam | структуры |
| PDB | RCSB PDB; PDBe; PDBj |
| PDBsum | 3D-модель |
Электронпереносящий флавопротеин или ETF (от англ. electron transfer flavoprotein) — флавопротеин, расположенный во внутренней митохондриальной мембране со стороны матрикса. Это специфический переносчик электронов, который получает их от различных дегидрогеназ. Он окисляется ETF-дегидрогеназой, которая передаёт электроны в дыхательную цепь переноса электронов. Электронпереносящий флавопротеины подразделяют на две группы в соответствии с их функциями: конститутивные или ETF «домашнего хозяйства», которые участвуют в окислении жирных кислот (группа I), и ETF, синтезируемые некоторыми прокариотами в определённых условиях для получения электронов от окисления определённых субстратов (группа II)[1].
Электронпереносящий флавопротеины — гетеродимерные белки, собранные из одной альфа и одной бета субъединицы (ETFA и ETFB), а в качестве кофактора они содержат ФАД и АМФ[2][3]. ETF состоят из трёх доменов: домены I и II образованы N- и C-концевыми регионами альфа субъединицы, а домен III образован бета субъединицей. Домены I и III имеют сходную, почти идентичную α-β-α укладку типа сэндвич, а домен II обладает α-β-α укладку типа сэндвич, сходной с таковой у бактериальных флаводоксинов. ФАД связан в расселине между доменами II и III, в то время как домен III связывает молекулу АМФ. Взаимодействие между доменами I и III стабилизирует белок и создаёт неглубокую чашу, в которой находится домен II.
Мутации в электронпереносящем флавопротеине приводят к недостатку восстановительных эквивалентов (ФАДH2) поступающих в дыхательную цепь переноса электронов, а также нарушению распада жирных кислот и аминокислот. В результате развивается глутаровая ацидемия второго типа.
См. также
[править | править код]Примечания
[править | править код]- ↑ Weidenhaupt M., Rossi P., Beck C., Fischer H. M., Hennecke H. Bradyrhizobium japonicum possesses two discrete sets of electron transfer flavoprotein genes: fixA, fixB and etfS, etfL (англ.) // Arch. Microbiol.[англ.] : journal. — 1996. — Vol. 165, no. 3. — P. 169—178. — doi:10.1007/s002030050312. — PMID 8599534.
- ↑ Tsai M. H., Saier M. H. Phylogenetic characterization of the ubiquitous electron transfer flavoprotein families ETF-alpha and ETF-beta (англ.) // Res. Microbiol. : journal. — 1995. — Vol. 146, no. 5. — P. 397—404. — doi:10.1016/0923-2508(96)80285-3. — PMID 8525056.
- ↑ Roberts D. L., Frerman F. E., Kim J. J. Three-dimensional structure of human electron transfer flavoprotein to 2.1-A resolution (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1996. — Vol. 93, no. 25. — P. 14355—14360. — doi:10.1073/pnas.93.25.14355. — PMID 8962055. — PMC 26136.