Хордома (}kj;kbg)

Хордома
Хордома
МКБ-11	XH9GH0
МКБ-10-КМ	C76.7
МКБ-О	M9370/3
OMIM	215400
DiseasesDB	31483
eMedicine	med/2992 radio/169 orthoped/49
MeSH	D002817
	Медиафайлы на Викискладе

Хордома — редко встречающееся новообразование, считается, что она происходит из остатков нотохорда (эмбрионального предшественника скелета), но достоверных доказательств этого пока что не обнаружено. Опухоль локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа.

Патологическая анатомия

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гиперхромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Клиника и диагностика

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Так, например, локализация патологического очага в поясничной области приведет к развитию болей в пояснице, парезам конечностей, при выраженных опухолях страдает функция тазовых органов. Так же при росте опухоли наблюдается типичная клиника раковой интоксикации.

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30 %, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

Ссылки