Синдром PFAPA (Vnu;jkb PFAPA)
| Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита | |
|---|---|
| МКБ-10 | E85.0 |
| МКБ-10-КМ | E85.0 |
| DiseasesDB | 33682 |
Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита[1], или синдром Маршалла — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, в основном, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела, возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже[2][3][4].
Причины
[править | править код]Точные причины заболевания неизвестны[5]. Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность в развитие болезни провоспалительных цитокинов, нежели инфекции[6].
Диагноз
[править | править код]Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки[6][7]:
- Возвратная фебрильная лихорадка (38−41°) при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей
- Экссудативный тонзиллит в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору
- Шейный лимфаденит
- Фарингит
- Часто афтозный стоматит
- Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания
- У детей - нормальный рост и развитие
- Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов
Лечение
[править | править код]Приступы заболевания обычно проходят самостоятельно через 4-10 дней. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов[8]. Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни[5].
Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна[8][6].
Прогноз
[править | править код]По имеющимся данным синдром PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает, когда дети становятся старше[3]. Тем не менее, у взрослых заболевание может не исчезать самостоятельно или появляться вновь много лет спустя[6].
Примечания
[править | править код]- ↑ Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) / Медикус. Посольство медицины. Дата обращения: 25 февраля 2014. Архивировано 28 февраля 2014 года.
- ↑ Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Lawton, Edwards. Periodic fever syndrome in children (неопр.) // Journal of Pediatrics[англ.]. — Mosby, Inc., 1999. — Т. 135. — С. 1—5. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Архивировано 1 апреля 2012 года.
- ↑ 1 2 Padeh, Shai; (eight others). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome (англ.) // Journal of Pediatrics[англ.] : journal. — Mosby, Inc., 1999. — Vol. 135, no. 1. — P. 98—101. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. — PMID 10393612. Архивировано 22 февраля 2013 года.
- ↑ Long, Sarah S. Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) - What it isn't. What is it? (англ.) // Journal of Pediatrics[англ.] : journal. — Mosby, Inc., 1999. — Vol. 135. — P. 1—5. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Архивировано 12 мая 2008 года.
- ↑ 1 2 Vigo, G; Zulian, F. Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). (англ.) // Autoimmunity reviews : journal. — 2012. — November (vol. 12, no. 1). — P. 52—5. — doi:10.1016/j.autrev.2012.07.021. — PMID 22878272.
- ↑ 1 2 3 4 Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. (англ.) // The Israel Medical Association journal : IMAJ : journal. — 2008. — May (vol. 10, no. 5). — P. 358—360. — PMID 18605359. Архивировано 18 апреля 2016 года.
- ↑ Кузьмина, Н.Н.; Мовсисян, Г.Р. PFAPA (Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, шейный аденит - Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) или синдром Маршалла у детей. // Научно-практическая ревматология : журнал. — 2005. — № 5. — С. 80—83. — doi:10.14412/1995-4484-2005-50.
- ↑ 1 2 Burton M.J., Pollard A.J., Ramsden J.D., Chong L.Y., Venekamp R.P. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA) (англ.) // Cochrane Database Syst Rev : journal. — 2014. — No. 9. — P. CD008669. — doi:10.1002/14651858.CD008669.pub2. — PMID 25209127.
Литература
[править | править код]- Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43−46.