Синдром короткого интервала QT (Vnu;jkb tkjkmtkik numyjfglg QT)
Синдром короткого интервала QT | |
---|---|
![]() | |
МКБ-11 | BC65.2 |
МКБ-10 | R94.3 |
МКБ-10-КМ | I49.8 |
МКБ-9-КМ | 426.89[1] |
OMIM | 609621, 609620 и 609622 |
DiseasesDB | 11105 |
MeSH | C580439 |
Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определённым симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.
Симптомы
[править | править код]Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).
Генетика
[править | править код]Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца — ионных каналов. Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.
Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.
Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.
Диагноз
[править | править код]Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).
ЭКГ
[править | править код]Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца — т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.
ЭФИ
[править | править код]Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.
Патофизиология
[править | править код]Окончательно не ясна.
Лечение
[править | править код]Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Примечания
[править | править код]- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
См. также
[править | править код]Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |
![]() | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |