Синдром Мёбиуса (Vnu;jkb B~Qnrvg)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Мёбиуса
МКБ-10 Q87.0
МКБ-10-КМ Q87.0
МКБ-9 352.6
МКБ-9-КМ 759.89[1]
OMIM 157900
DiseasesDB 31978
eMedicine /612 
MeSH D020331
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) — редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.

Синдром назван в честь Пауля Юлия Мёбиуса — немецкого невролога, который впервые описал синдром в 1888 году.

  • Отсутствие мимики
  • Анатомические аномалии
  • Затруднение сосания и глотания
  • Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)
  • Ослабление функции языка

В медицине синдром зафиксирован в конце XIX века, однако причины развития до конца не определены, а возможности его лечения и коррекции ограничены и в настоящее время. В основе синдрома лежит врождённое недоразвитие ядер лицевого нерва.

Диагностика и лечение

[править | править код]

Радикальной терапии для лечения этого синдрома не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь — коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство — взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например, с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.

Примечания

[править | править код]
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.