Синдром Мёбиуса (Vnu;jkb B~Qnrvg)

Синдром Мёбиуса
МКБ-10	Q87.0
МКБ-10-КМ	Q87.0
МКБ-9	352.6
МКБ-9-КМ	759.89
OMIM	157900
DiseasesDB	31978
eMedicine	/612
MeSH	D020331
Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) — редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.

Синдром назван в честь Пауля Юлия Мёбиуса — немецкого невролога, который впервые описал синдром в 1888 году.

Симптомы

• Отсутствие мимики
• Анатомические аномалии
• Затруднение сосания и глотания
• Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)
• Ослабление функции языка

Этиология

В медицине синдром зафиксирован в конце XIX века, однако причины развития до конца не определены, а возможности его лечения и коррекции ограничены и в настоящее время. В основе синдрома лежит врождённое недоразвитие ядер лицевого нерва.

Диагностика и лечение

Радикальной терапии для лечения этого синдрома не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь — коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство — взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например, с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.

См. также

• Синдром Прадера — Вилли
• Синдром Ангельмана