Прогрессирующая атрофия сетчатки (HjkijyvvnjrZpgx gmjksnx vymcgmtn)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Прогрессирующая атрофия сетчатки

Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA) — группа генетических заболеваний, встречающихся у определенных пород собак и, реже, у кошек. Подобно пигментному ретиниту у людей[1], она характеризуется двусторонней дегенерацией сетчатки, что приводит к прогрессирующей потере зрения, ведущей к слепоте. Болезни этой группы почти во всех породах наследуются как аутосомно-рецессивный признак, за исключением сибирского хаски (наследственный признак, связанный с Х-хромосомой) и бульмастифа (аутосомно-доминантный признак)[2]. На данный момент не существует лечения от этой группы заболеваний.

В целом, прогрессирующая атрофия сетчатки характеризуются начальной потерей функции клеток палочковых фоторецепторов, затем потерей функции колбочек сетчатки, и по этой причине ночная слепота является первым значимым клиническим признаком для большинства собак, пораженных PRA. Как и другие заболевания сетчатки, атрофию сетчатки можно разделить на диспластический тип заболевание, при котором клетки развиваются абнормально, и дегенеративную, когда клетки развиваются нормально, но затем разрушаются в течение жизни собаки[3].

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки является наиболее распространенным типом заболевания и вызывает атрофию всех нервных структур сетчатки. Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA) представляет собой заболевание, отличное от PRA, включающее пигментный эпителий сетчатки (RPE), и также известна как пигментная эпителиальная дистрофия (RPED).

Генерализованная атрофия сетчатки

[править | править код]

Характерна для пород[4]:

  • Акита — первые симптомы проявляются в возрасте от одного до трех лет, собаки слепнуть в возрасте от трех до пяти лет. Селекция значительно снизила заболеваемость у этой породы.
  • Миниатюрная длинношерстная такса — симптомы проявляются в возрасте шесть месяцев.
  • Папийон — медленное течение болезни, слепота наступает в возрасте от семи до восьми лет.
  • Тибетский спаниель — симптомы в возрасте от трех до пяти лет.
  • Тибетский терьер — болезнь типа PRA3 / RCD4 проявляется у собак среднего возраста[5].
  • Самоед — симптомы проявляются в возрасте от трех до пяти лет.

Род-конусная дисплазия

[править | править код]

Этот тип PRA уже на ранних стадиях характеризуется серьезной потерей зрения. Это вызвано дефектом в гене цГМФ-фосфодиэстеразы, который приводит к тому, что уровень циклического гуанозинмонофосфата в сетчатке в десять раз превышает норму.

I тип

  • Ирландский сеттер — стержневая клетка практически отсутствует. Ночная слепота в возрасте от шести до восьми недель, часто полная слепота в возрасте от одного года[4].
  • Слюги — ДНК-тест может определить, есть ли у слюги мутированный рецессивный ген. Это позволило заводчикам скорректировать разведение, и в настоящее время эта болезнь в породе встречается редко[1].

II тип

  • Колли — стержневая клеточная реакция практически отсутствует. Ночная слепота в возрасте от шести недель, полная слепота в возрасте от одного до двух лет[4].

III тип

Род-дисплазия

[править | править код]
  • Норвежский элкаунд— характеризуется дисплазией клеток палочки и последующей дегенерацией клеток колбочки. Реакция клеток палочки практически отсутствует. Ночная слепота в возрасте от шести месяцев, полная слепота в возрасте от трех до пяти лет. Это генетические заболевание было побеждено в породе с помощью грамотного разведения[4].

Ранняя дегенерация сетчатки

[править | править код]
  • Норвежский элкаунд — ночная слепота в возрасте от шести недель, полная слепота в возрасте от двенадцати до восемнадцати месяцев[4].

Дисплазия фоторецепторов

[править | править код]

Заболевание вызвано аномальным развитием как клеток палочек, так и колбочек. Первоначально проявляется ночная слепота, которая затем переходит в полную слепоту.

Дегенерация колбочки

[править | править код]
  • Аляскинский маламут — временная потеря зрения при дневном свете (гемералопия) в возрасте от восьми до десяти недель. К четырем годам на сетчатке остаются только стержневые клетки[4].

Род-конусная дистрофия

[править | править код]
  • Глен оф Имаал терьер — CRD3 приводит к постепенной слепоте, с началом проявления симптомов около 4 лет (часто выявляется как истончение сетчатки уже в 3 года). Вызванная мутацией в гене ADAM9, болезнь аналогична CRD9 у людей. Генетический тест теперь доступен в лаборатории "Optigen". С помощью теста можно определить, больна ли собака, является ли носителем гена (гетерозиготна) или полностью здорова.

Прогрессирующая род-конусная дегенерация (PRCD)

[править | править код]

Это заболевание сопровождается нормальным развитием клеток палочек и колбочек на ранних этапах, но с последующим началом дегенерации клеток палочек, которая прогрессирует до клеток колбочек. Наследуется как аутосомно-рецессивный признак и связан с девятой хромосомой собаки.

Х-сцепленная прогрессирующая атрофия сетчатки

[править | править код]

Это заболевание связано с Х-хромосомой.

  • Сибирский хаски — ночная слепота в возрасте от двух до четырех лет[4].
  • Самоед — более тяжелое течение болезни, чем у хаски.

Доминантный PRA

[править | править код]
  • Абиссинская кошка —у этой породы выявляется две формы заболевания. Один наследуется как аутосомно-доминантный признак и имеет раннее начало. Другой наследуется как аутосомно-рецессивный признак и имеет средний возраст развития симптомов[1].
  • Прогрессивная атрофия сетчатки с ранним проявлением симптомов встречается у домашних короткошерстных кошек и персидских кошек. Сиамские кошки также имеют наследственную форму PRA[6]. Несмотря на убеждение заводчиков в обратном, не существует связи между окрасом шерсти у персов и развитием PRA[7].

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA)

[править | править код]

CPRA также известен как пигментная эпителиальная дистрофия сетчатки (RPED). Причиной этого состояния является потеря способности пигментного эпителия сетчатки эффективно обрабатывать наружный сегмент фоторецептора (POS) и последующее накопление материала POS в пигментном эпителии сетчатки (RPE) и потеря его функции. Потеря функции RPE приводит к дегенерации фоторецепторов. Дефицит витамина Е может играть роль в развитии центральной PRA. Он характеризуется скоплением пигментных пятен в сетчатке, окруженной атрофией, и появлением пятен на пигментированном нетапетальном глазном дне. Пигментные пятна со временем сливаются и исчезают по мере увеличения атрофии сетчатки. CPRA встречается у пожилых собак. Периферическое зрение сохраняется долго. Зрение у больных собак лучше при слабом освещении, они лучше видят движущиеся или далекие объекты. Не все больные собаки полностью слепнут. Вторичные катаракты также распространены при этом виде заболевания.

Характерна для пород:

Наследственная дисплазия сетчатки

[править | править код]

У бриаров есть еще одно заболевание сетчатки, известное как наследственная дисплазия сетчатки. Эти собаки страдают ночной слепотой от рождения, и дневное зрение может различаться. У больных щенков часто бывает нистагм. Это заболевание также известно как липидная ретинопатия.

Диагностика

[править | править код]

Прогрессирующая потеря зрения у любой собаки при отсутствии глаукомы или катаракты может быть показателем прогрессирующей атрофии сетчатки. Обычно потеря зрения начинается с ухудшения зрения ночью (никталопии). Другие симптомы включают: расширение зрачков и снижение зрачкового рефлекса на свет. Фундоскопия при обследования сетчатки покажет сокращение кровеносных сосудов, уменьшение пигментации нетапетального глазного дна, усиление отражения от тапетума из-за истончения сетчатки. На более поздних стадиях заболевания также наблюдается затемненный атрофированный диск зрительного нерва. Вторичное образование катаракты в задней части хрусталика также может происходить на поздних стадиях заболевания. В этих случаях для диагностики прогрессирующей атрофии сетчатки может потребоваться электроретинография (ЭРГ). Для многих пород существуют специфические генетические анализы крови или клеток слизистой оболочки щеки на PRA[2].

При отсутствии отрицательного генетического теста животные пород, подверженных прогрессирующей атрофии сетчатки, могут считаться свободными от этого заболевания только с течением времени. То есть, дожив здоровыми до возраста, в котором симптомы PRA обычно проявляются в их породе. Породы, в которых ген прогрессирующей атрофии сетчатки является рецессивным, могут быть носителями гена и передавать его своим потомкам, не имея симптомов. Собаки также могут развить ослабленные симптомы позже обычного возраста их проявления.

Жизнь с собакой с прогрессирующей атрофией сетчатки

[править | править код]

На данный момент не существует лечения от PRA. Тем не менее, большинство собак, которые страдают от этой болезни, очень хорошо приспосабливаются. Чтобы улучшить качество жизни собаки, следуйте этим рекомендациям:

  • Не переставляйте мебель, так как собака запоминает расположение обстановки в помещении
  • Используйте короткий поводок, когда выгуливаете собаку с частичной или полной слепотой на серьезной стадии заболевания
  • Установите защитные барьеры вокруг бассейнов и балконов[8]

Примечания

[править | править код]
  1. 1 2 3 4 5 6 D. V. M. Akira Takeuchi. World Small Animal Veterinary Association World Congress Proceedings, 2003 // VIN.com. — 2014-07-01. Архивировано 31 октября 2023 года.
  2. 1 2 Merck Veterinary Manual (англ.). Merck Veterinary Manual. Дата обращения: 30 июня 2020. Архивировано 3 июля 2020 года.
  3. Cathryn S Mellersh. The genetics of eye disorders in the dog // Canine Genetics and Epidemiology. — 2014-04-16. — Т. 1. — ISSN 2052-6687. — doi:10.1186/2052-6687-1-3. Архивировано 27 декабря 2021 года.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Gelatt, Kirk N. Veterinary Ophthalmology. — 3. — Lippincott: Williams & Wilkins, 1999. — ISBN 978-0-683-30076-5.
  5. Health News (англ.). TTCA. Дата обращения: 1 июля 2020. Архивировано 15 августа 2020 года.
  6. E. A. Giuliano, A. van der Woerdt. Feline retinal degeneration: clinical experience and new findings (1994-1997) // Journal of the American Animal Hospital Association. — 1999-11. — Т. 35, вып. 6. — С. 511–514. — ISSN 0587-2871. — doi:10.5326/15473317-35-6-511.
  7. HyungChul Rah, David J. Maggs, Leslie A. Lyons. Lack of genetic association among coat colors, progressive retinal atrophy and polycystic kidney disease in Persian cats // Journal of Feline Medicine and Surgery. — 2006-10. — Т. 8, вып. 5. — С. 357–360. — ISSN 1098-612X. — doi:10.1016/j.jfms.2006.04.002. Архивировано 28 августа 2020 года.
  8. Progressive Retinal Atrophy in Dogs (англ.). Pet Health Network. Дата обращения: 30 июня 2020. Архивировано 2 марта 2021 года.