Оксалатная нефропатия (Ktvglgmugx uysjkhgmnx)
Оксалатная нефропатия | |
---|---|
МКБ-10 | E74.8 |
МКБ-9 | 271.8 |
DiseasesDB | 31642 |
eMedicine | med/3027 |
MeSH | D006959 |
Оксалатная нефропатия — поражение почек, обусловленное нарушением обмена веществ и отложением в почках и других внутренних органах солей щавелевой кислоты. Является следствием гипероксалурии.
Первичная гипероксалурия (лат. hyperoxaluria), или оксалоз, — редкое наследственное заболевание, возникающее у детей в возрасте 1—4 лет.
Рецессивная ферментопатия, летальный дефект обмена, вызванный недостаточностью ферментов, принимающих участие в обмене глиоксиловой кислоты (CHO-COOH).
Первичная гипероксалурия представляет два заболевания, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу:
- 1-й тип обусловлен дефицитом пероксисомального фермента аланин:гликоксилат-аминотрансферазы.
- 2-й тип: отсутствие цитоплазматического фермента гликоксилатредуктазы.
Первичная гипероксалурия характеризуется накоплением в организме избыточных количеств щавелевой кислоты, которая поступает в кровь и выводится через почки с мочой, где её концентрация достигает высокого уровня. В условиях физиологических значений pH в почках щавелевая кислота соединяется с кальцием, образуя нерастворимую соль, кристаллы которой постепенно откладываются в почечной ткани, это в конечном счёте приводит к развитию почечной недостаточности.
Лечение и профилактика
[править | править код]В 2023 г. был одобрен недосиран[англ.].
Примечания
[править | править код]Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |
В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |