Миостатин (Bnkvmgmnu)

Миостатин
Миостатин
Идентификаторы
Псевдонимы	growth/differentiation factor 8MSTN
Внешние ID	GeneCards: [1]
Ортологи
Ортологи
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	н/д
	Информация в Викиданных
Смотреть (человек)

Миостати́н (также известный как фактор роста и дифференцировки 8) — белок, который подавляет рост и дифференцировку мышечной ткани. Образуется в мышцах животных, затем выделяется в кровь, оказывая своё действие на мышцы за счёт связывания с рецепторами ACVR2B (activin type II receptor). У человека миостатин закодирован в гене MSTN.

Исследования на животных показывают, что блокирование действия миостатина приводит к значительному увеличению сухой мышечной массы с практически полным отсутствием жировой ткани.

Открытие

Ген, кодирующий миостатин, был обнаружен в 1997 генетиками Александрой Макпэрроной и Си-Джин Лином. Получив чистую линию мышей с неработающим геном миостатина, они доказали, что отсутствие гена миостатина вызывает значительное повышение мышечной массы. Аналогичные генетические аномалии встречаются у некоторых мясных пород коров, а также известны у малой английской борзой и человека.

Мутации

Миостатин активен в мышцах, используемых для движения (скелетные мышцы) до и после рождения. Это обычно ограничивает рост мышц, гарантируя, что мышцы не становятся слишком большими. Мутации, которые уменьшают производство миостатина, приводят к чрезмерно быстрому росту мышечной ткани. Люди с мутацией в обеих копиях гена MSTN (гомозиготы) имеют значительно увеличенную мышечную массу и силу. У людей с мутацией в одной копии гена MSTN (гетерозигот) также увеличена мышечная масса, но в меньшей степени.

В 2004 в Германии был обнаружен мальчик с мутацией в обеих копиях гена^[1]. Он был значительно сильнее своих сверстников. У его матери есть мутация в одной копии гена. У американского мальчика, родившегося в 2005, Лиэма Хукстры^[2], клиническая картина сходная, но её причина иная: его тело производит нормальное количество миостатина, но, поскольку его мускулатура более развита, чем у его ровесников, его доктор полагает, что его мышечные клетки нечувствительны к миостатину из-за дефекта миостатиновых рецепторов.

Биохимия

Человеческий миостатин состоит из двух идентичных субъединиц, каждая из которых состоит из 109 аминокислотных остатков. Его полная молекулярная масса составляет 25 кДа. Белок синтезируется в неактивной форме. Для того, чтобы активировать белок, протеаза расщепляет NH₂-концевую часть.

Клиническое исследование

Дальнейшее исследование миостатина может привести к открытию новых методов лечения мышечной дистрофии. Тем не менее, остается неясным, выгодно ли долгосрочное лечение мышечной дистрофии с использованием ингибиторов миостатина, поскольку истощение стволовых клеток мышц может ухудшить течение болезни на более поздних стадиях.^[3]

На бройлерных цыплятах было доказано, что при приёме креатина уровень миостатина понижается.^[4]

Примечания

↑ Myostatin Mutation Associated with Gross Muscle Hypertrophy in a Child Архивная копия от 9 марта 2016 на Wayback Machine / N Engl J Med 2004;350:2682-8 PMID 15215484 (англ.)
↑ Associated Press (2007-05-30). "CTV.ca | Rare condition gives toddler super strength Архивная копия от 14 мая 2015 на Wayback Machine". CTVglobemedia.
↑ Дюшенна (–Гризингера) (прогрессирующая) мышечная дистрофия | Саратовский неврологический портал (неопр.). Дата обращения: 24 июня 2016. Архивировано 13 августа 2016 года.
↑ Chen, J.; Wang, M.; Kong, Y.; Ma, H.; Zou, S. Comparison of the novel compounds creatine and pyruvateon lipid and protein metabolism in broiler chickens (англ.) // Animal : journal. — 2011. — Vol. 5, no. 7. — P. 1082—1089. — doi:10.1017/S1751731111000085. — PMID 22440103.

Ссылки

Myostatin-Related Muscle Hypertrophy / GeneReviews, 2013 (англ.)
Double muscling in cattle due to mutations in the myostatin gene // Proc. Natl. Acad. Sci. USA, Vol. 94, pp. 12457–12461, November 1997 (англ.)
Mutations in myostatin (GDF8) in Double-Muscled Belgian Blue and Piedmontese Cattle / Genome Res. 1997. 7: 910-915, doi:10.1101/gr.7.9.910 (англ.)

[1] Myostatin Mutation Associated with Gross Muscle Hypertrophy in a Child Архивная копия от 9 марта 2016 на Wayback Machine / N Engl J Med 2004;350:2682-8 PMID 15215484 (англ.)

[2] Associated Press (2007-05-30). "CTV.ca | Rare condition gives toddler super strength Архивная копия от 14 мая 2015 на Wayback Machine". CTVglobemedia.

[3] Дюшенна (–Гризингера) (прогрессирующая) мышечная дистрофия | Саратовский неврологический портал (неопр.). Дата обращения: 24 июня 2016. Архивировано 13 августа 2016 года.

[pmid22440103-4] Chen, J.; Wang, M.; Kong, Y.; Ma, H.; Zou, S. Comparison of the novel compounds creatine and pyruvateon lipid and protein metabolism in broiler chickens (англ.) // Animal : journal. — 2011. — Vol. 5, no. 7. — P. 1082—1089. — doi:10.1017/S1751731111000085. — PMID 22440103.

[1]

[2]

[3]

[4]