Идиопатические интерстициальные пневмонии (N;nkhgmncyvtny numyjvmnengl,udy huyfbkunn)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Идиопатические интерстициальные пневмонии
Медицинская специальность пульмонология

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом. Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях есть риск летального исхода[1]. Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких, куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний[2]. Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит[1].

Заболевания называются интерстициальными, поскольку затрагивают в основном интерстиций лёгких — пространство между альвеолярным эпителием и эндотелием капилляров[3], а идиопатическими они называются, поскольку неизвестна причина их возникновения. Однако терминология, которая используется для описания данной группы заболеваний является немного запутанной. Из-за отсутствия понимания исходных процессов, приводящих к заболеваниям, и их патогенеза идиопатические интерстициальные пневмонии не раз проходили переклассификацию, а у самих заболеваний менялись названия[3].

Диагностика предполагает учёт клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и результатов гистологических исследований, при этом идиопатические интерстициальные пневмонии необходимо дифференцировать по отношению к другим диффузным заболеваниям лёгких. Наиболее значимыми являются результаты гистологических исследований, поэтому во многих случаях рекомендуется хирургическая биопсия лёгких. Однако в случае идиопатического лёгочного фиброза диагноз возможно установить без хирургической биопсии, если результаты компьютерной томографии высокого разрешения и клиническая картина типичны для данного заболевания[4].

Часто идиопатические интерстициальные пневмонии и гиперчувствительный пневмонит путают между собой. При гиперчувствительном пневмоните могут наблюдаться центрилобулярные очажки и мозаичные воздушные ловушки  (англ.) (рус., а поражаются преимущественно верхние отделы лёгких. Гиперчувствительный пневмонит также характеризуется бронхиолоцентрическим распространением изменений и плохо сформированными гранулёмами[5].

Классификация[править | править код]

Согласно обновлению 2013 года международного соглашения 2002 года Европейского респираторного общества и Американского торакального общества к основным идиопатическим интерстициальным пневмониям относятся 8 подтипов, поделённые на 4 группы[6][7]:

Также выделяют неклассифицируемые интерстициальные пневмонии, при которых оказывается невозможно определиться с окончательным диагнозом[9].

Хронический фиброз[править | править код]

Идиопатический лёгочный фиброз[править | править код]

Идиопатический лёгочный фиброз, известный в странах СНГ как идиопатический фиброзирующий альвеолит[1], представляет из себя хроническую прогрессирующую интерстициальную фиброзирующую пневмонию[10] и характеризуется признаками обычной интерстициальной пневмонии  (англ.) (рус.[11], прогрессирующими нарастанием одышки и ухудшением функционирования лёгких[10]. Заболевание ограничивается лёгкими и ассоциируется, в основном, с плохим прогнозом[10][11], приблизительный срок жизни с момента постановки диагноза составляет менее 5 лет, при этом большинство больных рассматривается в качестве кандидатов для трансплантации лёгких[11]. Обычно затрагивает пожилых людей возрастом за 50 лет, которые курят либо курили в прошлом, и внешне проявляется в виде одышки и сухого кашля[11].

Неспецифическая интерстициальная пневмония[править | править код]

Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония представляет из себя хроническое заболевание, у которого, в отличие от других типов интерстициальных пневмоний, отсутствуют какие-либо характерные гистологические признаки[12]. В большинстве случаев носит фиброзный характер[13] и характеризуемое однотипным фиброзом и воспалением[12]. Обычно наблюдается двустороннее поражение лёгких, может быть предрасположенность к нижним долям[12]. По сравнению с идиопатическим лёгочным фиброзом проявляется в более молодом возрасте — в среднем в 40—50 лет[14]. Прогноз заболевания варьируется, возможны стаилизация или улучшение состояния, но иногда заболевание прогрессирует до терминального фиброза с летальным исходом[13].

Интерстициальные пневмонии, относящиеся к курению[править | править код]

См. также: Заболевания лёгких, связанные с курением

Несмотря на доказанную связь с курением десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием лёгких, данные заболевания были в 2002 году отнесены к идиопатическим интерстициальным пневмониям, к которым относят заболевания, причина которых неизвестна[15].

Десквамативная интерстициальная пневмония[править | править код]

Основная статья: Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония имеет сильную ассоциацию с курением и характеризуется однородным утолщением межальвеолярных перегородок и внутриальвеолярным скоплением пигментированных макрофагов. Заболевание является редким и обычно встречается у мужчин в возрасте 30—50 лет, в некоторых случаях может привести к дыхательной недостаточности или к прогрессирующему фиброзу лёгких. Симптомы заболевания значительно улучшаются после бросания курения и терапии кортикостероидами[16].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких[править | править код]

Основная статья: Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Респираторный бронхиолит гистологически всегда присутствует у курильщиков и может рассматриваться как физиологическая реакция в ответ на курение, однако у некоторых он может перерасти в интерстициальное заболевание лёгких[17]. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких является болезнью курильщиков со стажем в 30 пачко-лет[18] и характеризуется скоплениями пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах, альвеолярных протоках (просветах, соединяющих бронхиолы и альвеолярные мешочки) и соседствующих альвеолах[19]. При этом наблюдаются низкие уровни фиброза и инфильтратов. Обычно заболевание затрагивает мужчин в возрасте 30—50 лет[19]. Начинается постепенно, с появления или усиления кашля и последующим возникновением одышки[18], но симптомы могут быть незначительными или отсутствовать вовсе[19], у некоторых же может развиваться тяжёлая одышка и гипоксия[18]. Лечение заключается в бросании курения и кортикостироидной терапии[19].

Острые и подострые интерстициальные пневмонии[править | править код]

Криптогенная организующаяся пневмония[править | править код]

Криптогенная организующаяся пневмония, ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией[20], характеризуется образованием зачатков грануляционной ткани, закупоривающей дистальные отделы альвеол (их просветы) и бронхиолы, в результате чего может возникнуть дыхательная недостаточность[21]. Одинаково часто встречается среди мужчин и женщин[22], чаще среди некурящих[23], а средний возраст начала болезни составляет 55 лет[22]. Начало болезни обычно гриппоподобное, с кашлем, лихорадкой, болью в мышцах (миалгией) и недомоганием[22]. При проведении лечения прогноз очень хороший, в том числе в долгосрочной перспективе[21]. Отличные результаты обычно даёт лечение кортикостероидами[24].

Острая интерстициальная пневмония[править | править код]

Острая интерстициальная пневмония является крайне тяжёлым заболеванием, характеризуемым диффузным альвеолярным поражением[25] и быстро прогрессирующей гипоксемией с летальностью выше 50 %. У выживших долгосрочный прогноз обычно хороший, однако в некоторых случаях возможны рецидивы или прогрессирование до хронической формы идиопатического заболевания лёгких. Дифференциальную диагностику проводят с острым респираторным дистресс-синдромом, с которым также схож прогноз заболевания. При подозрении на острую интерстициальную пневмонию на фоне фиброза, проводят дифференциальную диагностику с обострением идиопатического лёгочного фиброза[26].

Редкие интерстициальные пневмонии[править | править код]

Лимфоидная интерстициальная пневмония[править | править код]

Лимфоидная интерстициальная пневмония в идиопатическим варианте встречается крайне редко. Гистологически характеризуется диффузной инфильтрацией интерстиция поликлональными лимфоцитами, гистиоцитами  (англ.) (рус. и клетками плазмы, а также перибронховаскулярным распределением лимфоидных фолликул, сопровождающихся сильным воспалением. В основном затрагивает женщин в возрасте 50—70 лет и проявляется неспецифически в виде хронического кашля и одышки[27].

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз[править | править код]

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редким заболеванием и затрагивает плевру, характеризуется однородным субплевральным фиброзом и обилием эластических волокон, а также разной степенью воспаления и наличием лимфоидных скоплений[28]. Заболевание поражает в основном верхние доли лёгких[29]. По состоянию на 2018 год консенсус по критериям диагностики данного заболевания отсутствовал, а в литературе было описано всего порядка 40 случаев, ассоциирующихся с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, трансплантацией костного мозга и генетической предрасположенностью. Симптомы заболевания неспецифичны и включают кашель и одышку. Считается, что заболевание прогрессирует медленно, в течение 10—20 лет[28]. Часто развивается пневмоторакс, также у пациентов в анамнезе часто наблюдаются рецидивирующие инфекции. Заболевание развивается у взрослых, а средний возраст начала заболевания составляет 57 лет[29].

Неклассифицируемая интерстициальная пневмония[править | править код]

К неклассифицируемым относят случаи, при которых для установки диагноза недостаточно клинических, рентгенологических или гистологических данных либо при значительном несоответствии между ними, а также при обнаружении ранее неизвестных вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний[30]. У большинства больных хроническими идиопатическими интерстициальными пневмониями наблюдаются признаки одного и того же заболевания, однако у некоторых больных могут обнаруживаться гистологические или визуализируемые на компьютерной томограмме признаки разных типов интерстициальных пневмоний, например, в одной доле лёгкого могут обнаруживаться признаки обычной интерстициальной пневмонии, а в другой доле — неспецифической[31]. В подобных случаях диагностируют неклассифицируемую идиопатическую интерстициальную пневмонию[9]. Также несоответствие между данными может возникнуть в результате ранее начатой терапии[30].

Диагностика[править | править код]

Идентификация отдельных форм идиопатических интерстициальных пневмоний необходима в тех случаях, когда точность диагноза повлияет на лечение[32].

Диагноз идиопатического лёгочного фиброза может быть установлен на основании клинических данных и результатов компьютерной томографии высокого разрешения. Однако больных идиопатическим лёгочным фиброзом часто, на всякий случай, направляют на консультацию в противотуберкулёзный диспансер, где им назначают противотуберкулёзную терапию на несколько месяцев, что усугубляет болезнь и укорачивает жизнь пациентов. Для уточнения диагноза пациенты могут направляться в пульмологические центры. Опытные пульмонологи с достаточным объёмом знаний об идиопатических интерстициальных пневмониях по данным компьютерной томографии высокого разрешения могут установить диагноз и назначить адекватное лечение[33].

Острая интерстициальная пневмония встречается редко и сильно отличается по клиническим проявлениям от других в данной группе заболеваний. В случае же большинства остальных идиопатических интерстициальных пневмоний диагностика затруднена и обычно требует применения хирургической биопсии[33]. Хирургическая биопсия целесообразна, если точный клинико-морфологический диагноз может помочь в принятии решения о лечении. Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний может иметь потенциально серьёзные риски развития побочных эффектов, по этой причине недопустимо подвергать риску пациента при неуверенности в диагнозе[34].

История[править | править код]

Случаи идиопатических интерстициальных пневмоний были описаны ещё в 1935 году Луи Хамманом и Арнольдом Ричем, когда 4 больных с быстро нарастающей дыхательной недостаточностью скончались через 4—6 месяцев с начала болезни, а заболевание авторы назвали острым диффузным интерсти􏰀циальным фиброзом лёгких, однако терминология с тех пор претерпела значительные изменения. В 1964 году был предложен термин «фиброзирующий альвеолит», задачей которого было отразить ключевые признаки идиопатических интерстициальных пневмоний — воспаление и фиброз, а в странах СНГ используется термин «идиопатический фиброзирующий альвео􏰀лит», который вдобавок отражает природу заболевания[1].

В 1965 году была описана десквамативная интерстициальная пневмония, а в 1968 году были выделены 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, лимфоидная интерстициальная пневмония и гигантоклеточная интерстициальная пневмония. Последние два варианта позднее были исключены, поскольку удалось выяснить их этиологию[1]. Долгое время название синдрома Хаммана—Рича носили заболевания с хроническим течением, но в 1986 году к данному синдрому начали относить лишь острую интерстициальную пневмонию[35].

В 1998 году были предложены 4 варианта идиопатических интерстициальных пневмоний, куда входили обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония, а в 1999 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество пришли к соглашению о выделении по морфологическим признакам идиопатического фиброзирующего альвеолита из группы заболеваний со схожими клиническими проявлениями, сопоставив идиопатический фиброзирующий альвеолит обычной интерстициальной пневмонии и отбросив отдельные нозологические формы, которые ранее считались вариантами идиопатического фиброзирующего альвеолита. В 2001 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество заключили международное соглашение с классификацией идиопатической интерстициальной пневмонии, определив и описав 7 подтипов, среди которых снова оказалась лимфоидная интерстициальная пневмония[1], а в 2013 году классификация была обновлена с разделением подтипов на 4 группы (не включая неклассифицируемые) и с добавлением в неё 8-го подтипа — идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза[36]. Современная классификация учитывает клиническую картину, рентгенографические и патоморфологические признаки[37].

См. также[править | править код]

Примечания[править | править код]

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5.
  2. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Introduction, p. 321.
  3. ↑ 1 2 Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Definition, p. 2.
  4. ↑ Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Diagnosis, p. 2.
  5. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Гиперчувствительный пневмонит, с. 13.
  6. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Резюме основных изменений в классификации ИИП, с. 10.
  7. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Table 1—Pattern of distribution, tomographic findings, and main differential diagnoses of each IIP, p. 322.
  8. ↑ Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. — PMID 32119316. Архивировано 11 марта 2022 года.
  9. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. : Неклассифицируемые ИИП, с. 18.
  10. ↑ 1 2 3 Ganesh Raghu, Harold R. Collard, Jim J. Egan, Fernando J. Martinez, Juergen Behr. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management (англ.) // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-03-15. — 15 March (vol. 183, iss. 6). — P. 788–824. — ISSN 1073-449X. — doi:10.1164/rccm.2009-040GL. — PMID 21471066. Архивировано 3 января 2021 года.
  11. ↑ 1 2 3 4 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Chronic fibrosing IIPs : Idiopathic pulmonary fibrosis, p. 322.
  12. ↑ 1 2 3 Ali S. Nayfeh, Douglas R. Moore. Nonspecific Interstitial Pneumonitis (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 3 ноября 2022 года.
  13. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Хронические фиброзирующие ИИП, с. 14.
  14. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), с. 6.
  15. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Обзор новой информации об ИИП после 2002 г. : Многопрофильный подход, с. 12.
  16. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Desquamative interstitial pneumonia, p. 322—323.
  17. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, ИИП, связанные с курением : РБ ИЗЛ, с. 14.
  18. ↑ 1 2 3 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ􏰀􏰀ИЗЛ), с. 7.
  19. ↑ 1 2 3 4 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, p. 323.
  20. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 323.
  21. ↑ 1 2 Deepak Chandra, Daniel M. Hershberger. Cryptogenic Organizing Pneumonia (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 27 января 2022 года.
  22. ↑ 1 2 3 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Криптогенная организующая пневмония (КОП), с. 6.
  23. ↑ Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Cryptogenic organizing pneumonia (COP) : Epidemiology, p. 14.
  24. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 324.
  25. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Acute interstitial pneumonia, p. 324.
  26. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Острые или подострые ИИП, с. 15.
  27. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Lymphocytic interstitial pneumonia, p. 325.
  28. ↑ 1 2 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, p. 325.
  29. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Редкие ИИП : Идиопатический ППФЭ, с. 16.
  30. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Таблица 1 Обновленная классификация ИИП АТО/ЕРО: мультидисциплинарный поход, с. 10.
  31. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Важные дифференциально􏰀диагностические положения : Сочетание нескольких ИИП, с. 14.
  32. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 8.
  33. ↑ 1 2 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 10.
  34. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Роль хирургической биопсии легких и патомор􏰀фологическая диагностика ИИП, с. 8.
  35. ↑ Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 11 марта 2022 года.
  36. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Abstract, p. 321.
  37. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5—6.

Литература[править | править код]

Книги

Статьи в журналах

Ссылки[править | править код]

Перейти к шаблону «Medical resources» Классификация
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Идиопатические_интерстициальные_пневмонии&oldid=127671782