Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 ({g;uxx hklnbkjsugx ;nvmjksnx jkikfned, mnh 1)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1
Однослойный эндотелий преобразовался в стратифицированный плоский эпителий. Окрашивание PAS
Однослойный эндотелий преобразовался в стратифицированный плоский эпителий. Окрашивание PAS
МКБ-10-КМ H18.5
OMIM 122000
MeSH C562745 и C562745
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 (англ. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophy) — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, для которой характерны нарушения структуры Десцеметовой мембраны и роговичного эндотелия. Основной симптом — снижение зрения вследствие отёка роговицы. Иногда симптомы присутствуют с рождения, однако отмечается и бессимптомное развитие. Гистопатологический анализ эндотелия демонстрирует эпителиальные характеристики, обычно не свойственные этому слою, причём эндотелий может даже состоять из нескольких слоёв клеток. Впервые заболевание было описано в 1916 году Кэппе (Koeppe) как «keratitis bullosa interna».[1] В одном исследовании отмечена ассоциация этой формы дистрофии, а также кератоконуса, с геном VSX1.[2]

Примечания

[править | править код]
  1. Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91: 363—379, 1916
  2. Héon E., Greenberg A., Kopp K.K., Rootman D., Vincent A.L., Billingsley G., Priston M., Dorval K.M., Chow R.L., McInnes R.R., Heathcote G., Westall C., Sutphin J.E., Semina E., Bremner R., Stone E.M. VSX1: a gene for posterior polymorphous dystrophy and keratoconus (англ.) // Hum. Mol. Genet.[англ.] : journal. — 2002. — May (vol. 11, no. 9). — P. 1029—1036. — PMID 11978762.