Дерматоспораксис (:yjbgmkvhkjgtvnv)

Перейти к навигации Перейти к поиску

Дерматоспараксис в прошлой классификации проходил под названием СЭД. Это крайне редкая форма заболевания.

Пациенты характеризуются чрезвычайно хрупкой кожей с частым появлением синяков, при этом заживление ран и шрамов проходит нормально. Особенностями являются обвисшая, избыточная кожа и склонность к появлению крупных грыж.Генетический профиль типа СЭД с дерматоспараксисом характеризуется дефицитом N-терминальной пептидазы проколлагена I. Наследуется аутосомно-рецессивно. Для диагностирования данного типа СЭД применяется биопсия кожи.


Источник — https://ru.wikipedia.org/wiki/Дерматоспораксис