Гемофилия C (Iybksnlnx C)

Haemophilia C
МКБ-11	3B13
МКБ-10	D68.1
МКБ-10-КМ	D68.1
МКБ-9	286.2
МКБ-9-КМ	286.2
OMIM	264900
DiseasesDB	29376
eMedicine	ped/964 med/3515
MeSH	D005173

Гемофилия C — редкое, аутосомно-рецессивное — наследуемое заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Клиническая картина

Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .

Диагностика

Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АЧТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.

Лечение

В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложнённых кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Литература

• Ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970
• Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962
• Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).