Врождённая блокада сердца (Fjk';~uugx Qlktg;g vyj;eg)

Врождённая полная блокада сердца(ВпБС) - это редкое заболевание, сопровождающееся атриовентрикулярной диссоциацией и брадикардией.Частота встречаемости составляет около 1 случая на 22 000 новорождённых.^[1]. Данное заболевание сопровождается высокой летальностью.

Классификация, I тип

ВпБС следует делить на 2 типа:

Сопровождающуюся структурными измениями сердечной ткани
Изолированную, развивающуюся на интактном (помимо блокады) сердце

Первый тип ассоциирован с худшим прогнозом относительно выживаемости и выздоровления и определяется аномалией сердца, лежащей в основе блокады.
Чаще всего такими аномалиями выступают врождённые изменения транспозиции и атриовентрикулярные дефекты перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий.

Второй тип

Изолированная ВпБС была впервые описана в 1901 году. Большинство блокад ІІ типа имеют аутоиммунную природу.^[2]
Установлена четкая связь между развитием изолированной блокады и наличием в крови матери антител к внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro(SS-A) и La (SS-B), вызывающих волчаночный синдром у новорождённых
Антитела, проникающие через плаценту, повреждают здоровое сердце плода. Женщины с высоким титром анти-Ro антител имеют 3% риск развития неонатального волчаночного синдрома.
ВпБС второго типа иногда возникает вследствие миокардита и редких болезней накопления (Болезнь Хантера, синдром Hurler).

Осложнения

Отдалёнными осложнениями у всех пациентов (независимо от типа блокады) являются дилятация и дисфункция миокарда желудочков.

У детей с аутоиммунной блокадой часты случаи сердечной эктопии и удлинения интервала QT.

У пациентов без кардиостимулятора повышен риск развития наджелудочковых аритмий, тромбоэмболий, сердечной недостаточности и внезапной смерти.^[3]

Лечение

В лечении изолированной блокады сердца предпочтение отдают глюкокортикоидам, которые не метаболизируются плацентой, прежде всего дексаметазону. Его применение позволяло снизить активность воспалительного процесса и титр материнских антител. Некоторых результатов удалось добиться при использовании плазмафереза и адреноэргических препаратов.^[4]

Источники

A review of congenital heart block - DM Friedman, M.D., LJ Duncanson, J Glickstein, JP Buyon, Paediatr Cardiol. 2003 Jul;5(3):36-48.
Pediatric Congenital Atrioventricular Block - Monesha Gupta, MD, MBBS, FAAP, FACC, FASE Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology and Nephrology, Children's Memorial Hermann Hospital, University of Texas Medical School.
Врождённая блокада сердца - ресурс lekmed.ru.

Ссылки

Примечания

↑ . Kertesz NJ, Fenrich AL, Friedman RA. Congenital complete atrioventricular block. Texas Heart Inst J. 1997;24:301–307.
↑ Yan J, Varma SK, Malhotra A, Menahem S. Congenital complete heart block: single tertiary centre experience. Heart Lung Circ. Nov 2012;21(11):666-70.
↑ Michaelsson M, Jonzon A, Riesenfeld T. Isolated congenital complete atrioventricular block in adult life. A prospective study. Circulation. Aug 1 1995;92(3):442-9.
↑ Congenital heart block in neonatal lupus: the pediatric cardiologist's perspective. Friedman DM, Rupel A, Glickstein J, Buyon JP Indian J Pediatr. 2002 Jun; 69(6):517-22.

[rate-1] . Kertesz NJ, Fenrich AL, Friedman RA. Congenital complete atrioventricular block. Texas Heart Inst J. 1997;24:301–307.

[nature-2] Yan J, Varma SK, Malhotra A, Menahem S. Congenital complete heart block: single tertiary centre experience. Heart Lung Circ. Nov 2012;21(11):666-70.

[complications-3] Michaelsson M, Jonzon A, Riesenfeld T. Isolated congenital complete atrioventricular block in adult life. A prospective study. Circulation. Aug 1 1995;92(3):442-9.

[treatment-4] Congenital heart block in neonatal lupus: the pediatric cardiologist's perspective. Friedman DM, Rupel A, Glickstein J, Buyon JP Indian J Pediatr. 2002 Jun; 69(6):517-22.

[1]

[2]

[3]

[4]