Бородавчатая эпидермодисплазия (>kjk;gfcgmgx zhn;yjbk;nvhlg[nx)
| Бородавчатая эпидермодисплазия | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | B07.0 |
| МКБ-10-КМ | B07 |
| МКБ-9-КМ | 078.19[1] и 757.8[1] |
| OMIM | 226400 |
| DiseasesDB | 31394 |
| MeSH | D004819 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Борода́вчатая эпидермодисплази́я (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространёнными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации[2].
Названа в честь швейцарских дерматологов Феликса Левандовского[англ.] (1879—1921) и Вильгельма Лютца (1888—1958), описавших её в публикации 1922 года.
Этиология
[править | править код]Двумя ведущими факторами в возникновении заболевания являются:
- Мутации в хромосоме 17q25 в генах EVER1 и EVER 2, в результате чего организм человека не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним.
- Вследствие этого происходит заражение вирусом папилломы человека. В основном ВПЧ 3 и 5.
Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазией Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.
Клиническая картина
[править | править код]Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.
Какие-либо неприятные ощущения у больных отсутствуют. Заболевание стойкое и длится всю жизнь. Некоторые бородавчатые образования склонны к злокачественной трансформации[2].
Дифференциальная диагностика
[править | править код]Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:
- верруциформный акрокератоз Гопфа;
- бородавчатый туберкулез кожи;
- бородавчатый плоский лишай;
- болезнь Дарье;
- актинический кератоз;
- отрубевидный лишай;
- синдром Нетертона
- стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля[3].
Диагностика
[править | править код]Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.
Лечение
[править | править код]В основном хирургическое удаление бородавчатых элементов. Медикаментозно: системное и местное применение ретиноидов.
Примечание
[править | править код]- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путём. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
- ↑ Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин и др.; Под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина. Дифференциальная диагностика кожных болезней. — Медицина, 1989. — 672 с с.
 | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |