Болезнь диффузных телец Леви (>kly[u, ;nssr[ud] mylye Lyfn)

Перейти к навигации Перейти к поиску
Деменция с тельцами Леви
микрофотография тельца Леви (стрелка) в нейроне substantia nigra; шкала=20 микронов (0.02 мм)
Синонимы Болезнь диффузных телец Леви
Специальность Неврология, психиатрия
Симптомы Деменция, нарушения поведения в фазу сна с БДГ, колебания уровня бодрствования, зрительные галлюцинации, замедленность движений[1]
Обычное начало В возрасте старше 50 лет,[2] средний возраст 76 лет[3]
Продолжительность Длительная[4]
Причины Неизвестны[4]
Метод диагностики Основан на клинических симптомах и биомаркерах[1]
Дифференциальная диагностика Болезнь Альцгеймера, деменция при болезни Паркинсона, определенные психические расстройства, сосудистая деменция[5]
Лекарство Ингибиторы ацетилхолинэстеразы такие как донепезил и ривастигмин;[6] мелатонин[7]
Прогноз Средняя продолжительность жизни 8 лет с момента установления диагноза[4]
Частота Около 0.4% популяции старше, чем 65 лет[8]

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма[9]. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом[10]. Заболевание прогрессирует со временем и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует нормальному ежедневному функционированию[11][2]. Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов[9][12]. Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя[9]. Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса[11].

Точная причина заболевания неизвестна[4], однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных[13]. У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны[4]. Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви)[14] и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему[15]. Основной особенностью заболевания является расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича, обычного для фазы быстрого сна, с появлением двигательной активности во время сна[11]. РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов[11]. Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации, выраженные колебания уровней внимания, бодрствования и паркинсонизм (замедленность движений, трудности при ходьбе или ригидность)[11]. Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров; диагностическое обследование может включать анализы крови, нейропсихологические тесты, методы визуализации и исследования сна[11]. Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии[11][2]. Вместе с деменцией при болезни Паркинсона ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви[9].

Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни[16], и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе[17]. Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход[9][18]. Такие лекарства, как донепезил и ривастигмин, эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном[19]. Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ[20], и могут привести к смерти[21]. Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход[22][9][11].

ДТЛ является распространенной формой деменции[2], однако количество больных не может быть установлено точно[23][24], так как во многих случаях диагноз упускается[25]. Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет[2], а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза[4] Болезнь была впервые описана Кенджи Косакой в 1976 году[26].

Список литературы

[править | править код]
  1. ↑ 1 2 McKeith IG et al. (2017), Table 1, p. 90 Архивировано 28 августа 2021 года.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 Lewy body dementia: Hope through research. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health (10 января 2020). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 30 апреля 2021 года.
  3. ↑ Hershey LA, Coleman-Jackson R (2019), p. 309.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 Dementia with Lewy bodies information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (27 марта 2019). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 10 июня 2021 года.
  5. ↑ Gomperts SN (2016), p. 437.
  6. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec. "Cognitive impairment".
  7. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec. "Sleep disturbances" ("Nocturnal sleep disturbances" and "Excessive Daytime Sleepiness" combined on final publication).
  8. ↑ Levin J et al. (2016), p. 62.
  9. ↑ 1 2 3 4 5 6 "New evidence on the management of Lewy body dementia". Lancet Neurol. 19 (2): 157—69. February 2020. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X. PMID 31519472.
  10. ↑ "Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies". Curr Treat Options Neurol. 19 (11). October 2017. doi:10.1007/s11940-017-0478-x. PMID 28990131.
  11. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 "Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium". Neurology. 89 (1): 88—100. July 2017. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. PMID 28592453.
  12. ↑ "Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies". Mov Disord. 33 (3): 372—90. March 2018. doi:10.1002/mds.27344. PMID 29508455.
  13. ↑ "Lewy body dementias". Lancet. 386 (10004): 1683—97. October 2015. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMID 26595642.
  14. ↑ Tahami Monfared AA et al. (2019), p. 290.
  15. ↑ "Diffuse Lewy body disease". J. Neurol. Sci. 399: 144—50. April 2019. doi:10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID 30807982.
  16. ↑ "Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions". J Mov Disord. 13 (1): 1—10. January 2020. doi:10.14802/jmd.19052. PMID 31694357. DLB diagnoses are often missed.
  17. ↑ What is Lewy body dementia? National Institute on Aging. US National Institutes of Health (27 июня 2018). Дата обращения: 18 марта 2020. Архивировано 6 октября 2016 года.
  18. ↑ "REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions". Mayo Clin Proc. 92 (11): 1723—36. November 2017. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007. PMID 29101940. Архивировано 20 июля 2021. Дата обращения: 21 июля 2020.
  19. ↑ McKeith IG et al. (2017), sec.
  20. ↑ Taylor JP et al. (2020), sec.
  21. ↑ Boot BP (2015), sec.
  22. ↑ "Burden of disease and durrent management of dementia with Lewy bodies: a literature review". Neurol Ther. 8 (2): 289—305. December 2019. doi:10.1007/s40120-019-00154-7. PMID 31512165.
  23. ↑ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 11.
  24. ↑ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 12.
  25. ↑ "Lewy Body Dementias". Continuum (Minneap Minn). 25 (1): 128—46. February 2019. doi:10.1212/CON.0000000000000685. PMID 30707190.
  26. ↑ "Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies". F1000Res. 6. 2017. doi:10.12688/f1000research.11725.1. PMID 28928962.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) (ссылка)

Процитированные работы

[править | править код]
Источник — https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_диффузных_телец_Леви