Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (Genl-TkG-;yin;jkiyug[g 'njud] tnvlkm v kcyu, ;lnuukw eyh,Z)
Перейти к навигации
Перейти к поиску
| Человеческая ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длиной цепью | |
|---|---|
 Димер ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью. Человек. | |
| Идентификаторы | |
| Шифр КФ | 1.3.8.9 |
| Базы ферментов | |
| IntEnz | IntEnz view |
| BRENDA | BRENDA entry |
| ExPASy | NiceZyme view |
| MetaCyc | metabolic pathway |
| KEGG | KEGG entry |
| PRIAM | profile |
| PDB structures | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| Поиск | |
| PMC | статьи |
| PubMed | статьи |
| NCBI | NCBI proteins |
Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (VLCAD, сокр. от англ. Very long chain acyl-CoA dehydrogenase) — один из нескольких митохондриальных ферментов (КФ 1.3.8.9) из семейства ацил-КоА-дегидрогеназы (класс оксидоредуктазы). Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза[1][2][3]. Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор флавопротеин), где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент у человека — ACADVL локализован на 17-й хромосоме.
Фермент катализирует следующую реакцию:
- Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин
Участвует в процессе митохондриального β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С14—С20)[4].
См. также
[править | править код]Примечания
[править | править код]- ↑ Izai K., Uchida Y., Orii T., Yamamoto S., Hashimoto T. Novel fatty acid beta-oxidation enzymes in rat liver mitochondria. I. Purification and properties of very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1992. — Vol. 267, no. 2. — P. 1027—1033. — PMID 1730632.
- ↑ Aoyama T., Souri M., Ushikubo S., Kamijo T., Yamaguchi S., Kelley R. I., Rhead W. J., Uetake K., Tanaka K., Hashimoto T. Purification of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase and characterization of its deficiency in seven patients. (англ.) // The Journal of clinical investigation. — 1995. — Vol. 95, no. 6. — P. 2465—2473. — doi:10.1172/JCI117947. — PMID 7769092.
- ↑ McAndrew R. P., Wang Y., Mohsen A. W., He M., Vockley J., Kim J. J. Structural basis for substrate fatty acyl chain specificity: crystal structure of human very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 2008. — Vol. 283, no. 14. — P. 9435—9443. — doi:10.1074/jbc.M709135200. — PMID 18227065.
- ↑ Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по оказанию медицинской помощи больным с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью. — Москва: РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ, 2013. — 18 с. Архивировано 17 октября 2015 года.